Клінічний випадок

27.03.2015

Клінічний випадок

В якості прикладу гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією наводимо історію хвороби хворої Д. 1952 року народження

Основною ознакою захворювання упродовж 1984-2003 років є напади аритмії (фібриляції передсердь), шлуночкових екстрасистол, надшлуночкових та шлуночкових тахікардій. Зазвичай напад аритмії супроводиться падінням артеріального тиску крові, важким загальним станом (задуха, кашель, клекіт у грудях). Напади аритмії не вдається подолати кордароном (алергійні реакції, колапс). Частіше напад аритмії усувається верапамілом (внутрішньовенно струменево, 5-10 мг). Декілька епізодів аритмії були нечутливими до верапамілу, у зв’язку з чим їх усували електричною кардіоверсією.
У 32-річному віці (1984 рік) хворій Д. установлено діагноз ідіопатичної гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією вихідного тракту і субаортальним систолічним градієнтом. Діагноз підтверджено при обстеженні в кардіологічних клініках Івано-Франківська, Львова, Києва.
У 1992 році (наперекір рекомендаціям лікарів) перенесла вагітність, яка завершилася кесаревим розтином (пологорозрішення проводилося в Інституті педіатрії, акушерства і гінекології АМН України). Народилася доношена здорова дівчинка (тепер школярка). У подальшому до цього захворювання приєдналися цукровий діабет 1 типу (інсулінозалежний), холелітіаз. Перенесла також вірусний гепатит С, який завершився цирозом печінки.
Об’єктивно. Загальний стан середньої важкості. Бліда, суха шкіра. Склери з жовтяничним забарвленням. Периферійні лімфовузли (пахвинні, пахові) збільшені, розміром 2х3 см, не болючі, рухомі.
У легенях – везикулярне дихання. Тони серця ослаблені, виражений систолічний шум у ІІІ-ІV міжребер’ях ліворуч груднини, який не поширюється на судини шиї та у пахвову ямку. Пульс скачкоподібний. Частота серцевих скорочень 86-110 за 1 хв.
Живіт м’який, трохи здутий, печінка збільшена, край правої долі на 7 см нижче краю реберної дуги по l. medioclavicularis dextra, лівої – на 1 см над пупком по l. mediana anterir. Стопи пастозні. 
ЕхоКГ (Центр ультразвукової діагностики Симекс-Соно, Львів, 15.02.1990 р.): діаметр лівого шлуночка 4,2 см в діастолу, товщина задньої стінки лівого шлуночка 0,8 см; верхня (базальна) частина міжшлуночкової перегородки гіпертрофована (2 см), передня стулка мітрального клапана значно потовщена (2 см) і прилягає під час систоли лівого шлуночка до міжшлуночкової перетинки; клапани без змін; субаортальний градієнт систолічного тиску 18 мм рт. ст. 
Заключення (професор Львівського медичного університету Іванів Ю.А.): гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія; асиметрична базальна гіпертрофія міжшлуночкової перетинки.
ЕхоКГ (кардіологічна клініка, Івано-Франківськ, 17.03.1992): у порівнянні з ЕхоКГ Центра ультразвукової діагностики від 15.02.1990 року діаметр лівого шлуночка – 4,4 см в діастолу, 3,4 см в систолу; товщина задньої стінки лівого шлуночка – 1 см; фракція викиду 47%; товщина міжшлуночкової перетинки 1,9-2 см; градієнт систолічного тиску у вихідному (субаортальному) відділі лівого шлуночка 25 мм рт. ст.; гіпертрофія правого шлуночка.
ЕхоКГ (Інститут кардіології ім. М.Д. Стражеска АМН України 11.12.2001):
• стінка правого шлуночка 0,6 см;
• діаметр висхідної аорти 2,9 см;
• діаметр лівого передсердя 4,55 см;
• діаметр правого шлуночка 1,7 см;
• товщина міжшлуночкової перетинки 1,92 см;
• товщина задньої стінки лівого шлуночка 1 см;
• франкція викиду лівого шлуночка 35%;
• кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка 5 см;
• кінцевий систолічний розмір лівого шлуночка 3,6 см;
• кінцевий діастолічний об’єм лівого шлуночка 118 мл;
• кінцевий систолічний об’єм лівого шлуночка 54 мл;
• Е/А лівого шлуночка 0,9/0,3, правого шлуночка 0,4/0,5;
• регургітація на мітральному клапані 1+;
• рестриктивне наповнення лівого шлуночка;
• субаортальний градієнт систолічного тиску 35 мм рт. ст.

ЕхоКГ (лабораторія ультразвукової діагностики Івано-Франківської обласної клінічної лікарні, 09.09.2002): гіпертрофія міжшлуночкової перетинки переважає над гіпертрофією задньої стінки лівого шлуночка – коефіцієнт асиметрії 2; субаортальний градієнт систолічного тиску – 50 мм рт. ст.; виражене систолічне притягання передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перетинки; дилатація лівого передсердя; структурні зміни мітрального клапана; трансмітральна регургітація 2+; знижена скоротлива здатність лівого шлуночка.

Результати ультразвукового дослідження органів черевної порожнини (лабораторія УЗ-діагностики Інституту хірургії і трансплантології АМН України, 25.12.2002): печінка збільшена більше ніж на 2 см з ознаками помірно вираженого хронічного гепатиту, паренхіма однорідна; жовчний міхур скорочений (після прийому їжі), зігнутий, перетягнутий у ділянці тіла, в порожнині 2 конкременти х1,3 см; підшлункова залоза рівномірно потовщена, значно ущільнена, крупнозерниста; контур «зубчастий», структура однорідна; вірсунгієва протока не розширена; права нирка 10,7х4,9 см з ознаками помірно вираженого хронічного пієлонефриту та солевого діатезу; ліва нирка 11,5х5,2 см, структури диференціюються, ущільнені, дрібні ехопозитивні включення, пірамідки гідрофільні.

Аналіз крові (25.11.2002): еритроцити 4,2·1012/л, кольоровий показник 0,9; лейкоцити 5,5·109/л; швидкість осідання еритроцитів 10 мм/год. Загальні ліпіди 9,87 г/л, загальний білірубін 29,2 ммоль/л, фібриноген 1,78 г/л, загальний білок 76,7 г/л; гематокрит 0,38. Бета-нафтоловий і етаноловий тести від’ємні. Цукор крові 9,8 ммоль/л. Глікемічний профіль: рівні цукру в крові 7,0-9,4-8,9-9,9 ммоль/л.

Вірусологічне дослідження (05.12.2002 року): у крові високий титр антитіл до вірусу гепатиту С, позитивна полімеразна ланцюгова реакція на РНК вірусу гепатиту С.

Загальний аналіз сечі (15.11.2002): питома вага 1017, рН-5,0; білок – сліди, ер. 0-2 в п/з, л. 1-2 в п/з; слиз 1+.
За даними ЕКГ у динаміці: персистуюча форма фібриляції/тріпотіння передсердь з частотою 300-500 за 1 хв і з прискореним проведенням імпульсів до шлуночків (часті епізоди з проведенням 150 і більше імпульсів за 1 хв), шлуночкова екстрасистолія, часті епізоди шлуночкової тахікардії. Останній епізод тріпотіння передсердь з частотою проведення на шлуночки 150-180 імпульсів за 1 хв спостерігався 03.01.2003 року.

Клінічний діагноз
1. Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія: асиметрична базальна гіпертрофія міжшлуночкової перетинки з вираженим субаортальним градієнтом; персистуюча форма тріпотіння/фібриляції передсердь з прискореним проведенням імпульсів до шлуночків; екстрасистолія – шлуночкова політопна, поліморфна (ІІІ класу за Lown); часті пробіжки шлуночкової тахікардії (IVб класу за Lown); хронічна застійна серцева недостатність ІІА стадії, діастолічний варіант, ІІІ функціональний клас за NYHA. 
2. Цукровий діабет 2 типу, середньої важкості, інсулінозалежний, діабетична ангіопатія нижніх кінцівок ІІ ступеня та сітківки очей, полінейропатія. 
3. Хронічний вірусний гепатит С. 
4. Конкремент жовчного міхура; хронічний калькульозний холецистит у стадії ремісії. 
5. Хронічний пієлонефрит у стадії ремісії. Сечокислий діатез. 
6. Ідіосинкразія до аміодарону (кордарону) за анамнестичними даними. 

Проводилося лікування
1. Верапаміл – 5-10-20 мг внутрішньовенно струменево (під час нападу тріпотіння/фібриляції передсердь);
2. Пропафенон – 150 мг 4 рази на добу всередину;
3. Ритмілен – 100 мг 2 рази на добу всередину;
4. Метопролол – 12,5 мг 2-3 рази на добу всередину;
5. Капотен – 25 мг 4 рази на добу всередину;
6. Верапаміл – 80 мг 4 рази на добу всередину;
7. Енап-Н – 2,5 мг 1 раз на добу всередину (зранку);
8. Целанід (дигоксин) – 0,25 мг 1 раз на добу всередину (увечері).
9. Мілдронат – 250 мг 3 рази на добу всередину;
10. Інсулінотерапія (дві ін’єкції інсуліну на день), метформін, есенціале.
У зв’язку з частими нападами тріпотіння/фібриляції передсердь з прискореним проведенням імпульсів на шлуночки, які супроводжуються колаптоїдними станами, хворій рекомендовано (10.01.2003) радіочастотну модифікацію АВ-проведення через передсердно-шлуночкове з’єднання, від якої вона відмовилася. Спостереження продовжується. Хвора скерована в кардіологічну клініку університету в Дюссельдорфі (Німеччина) – у рамках науково-технічного співробітництва Івано-Франківської медичної академії (Україна) з Дюссельдорфським університетом. 

Особливостями даного випадку є насамперед те, що при встановленому діагнозі гіпертрофічної кардіоміопатії у 1984 році хвора всупереч рекомендаціям лікарів завагітніла (у 1992 році), повністю виносила плід і пологорозрішена шляхом кесаревого розтину доношеною здоровою дитиною (дівчинка), якій на момент написання даного нарису сповнилося 11 років.
Іншою особливістю даного випадку є аритмічний синдром, який проявляється найчастіше нападами тріпотіння/фібриляції передсердь з прискореним проведенням імпульсів через атріовентрикулярне з’єднання (150-180 /хв), політопною екстрасистолією, пробіжками шлуночкової тахіаритмії. Особливостями даного випадку є також непереносимість аміодарону (кордарону) і неефективність пропафенону, що позбавляє хвору можливості попереджувати напади аритмії. Хворій заборонили фізичні навантаження, налагодили профілактику інфекційного ендокардиту.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

27.03.2024 Алергія та імунологія Педіатрія Лікування алергічного риніту та кропив’янки: огляд новітнього антигістамінного препарату біластину

Поширеність і вплив алергічних захворювань часто недооцінюють [1]. Ключовим фактором алергічної відповіді є імуноглобулін (Ig) Е, присутній на поверхні тучних клітин і базофілів. Взаємодія алергену з IgЕ та його рецепторним комплексом призводить до активації цих клітин і вивільнення речовин, у тому числі гістаміну, які викликають симптоми алергії [2]. Враховуючи ключову роль гістаміну в розвитку алергічних реакцій, при багатьох алергічних станах, включаючи алергічний риніт і кропив’янку, пацієнту призначають антигістамінні препарати [3, 4]....

27.03.2024 Педіатрія 29 лютого – Всесвітній день орфанних захворювань

Рідкісні (або орфанні) захворювання є значною медико-соціальною проблемою в усьому світі. За даними EURORDIS-Rare Diseases Europe, близько 300 млн людей у світі страждають на рідкісні недуги. Попри те, що кожне окреме захворювання вражає невелику кількість людей, сукупно вони мають суттєвий вплив на систему охорони здоров’я та якість життя пацієнтів та їхніх сімей....

27.03.2024 Педіатрія Сучасні можливості для покращення якості життя у дітей з болісним прорізуванням зубів

Прорізування зубів є фізіологічним процесом і певним показником правильного чи порушеного розвитку дитини. Як фізіологічний акт, прорізування зубів не є болючим явищем і не може викликати жодних захворювань. Воно перебуває в прямому зв’язку із загальним станом здоров’я дитини, і своєчасний, у певній послідовності ріст зубів свідчить про нормальний розвиток малюка. ...

27.03.2024 Психіатрія Сучасне лікування негативних симптомів при шизофренії

У березні відбулася науково-практична конференція «Мультидисциплінарний підхід до проблемних питань неврології та психіатрії: нові стратегії лікування. Стрес-асоційовані розлади – виклики сьогодення». Захід був присвячений питанням вирішення проблем психічного та неврологічного характеру як однієї з загроз сучасного суспільства. ...