0 %

Бронхиолоальвеолярный рак: клиническое наблюдение

22.03.2017
Страфун О.В. Страфун О.В.

Бронхиолоальвеолярный рак (БАР) является редкой первичной злокачественной эпителиальной опухолью легких: на его долю приходится от 2 до 9% всех первичных форм рака легкого, а среди немелкоклеточного рака легкого БАР составляет от 3 до 4% [1].

БАР является одной из разновидностей высокодифференцированной аденокарциномы легкого, характеризующейся локализацией, как правило, в периферических отделах легкого и внутриальвеолярным ростом без существенного разрушения гистоархитектоники респираторной ткани, а также наклонностью к формированию распространенных пневмониеподобных и диссеминированных форм поражения легких [2-4]. Отличительной особенностью БАР является рост опухолевых клеток одним слоем по стенкам терминальных дыхательных путей и альвеол без прорастания стромы, сосудов и плевры. Эта злокачественная опухоль не образует собственной стромы, а использует в качестве нее альвеолярные перегородки [5].
Гистологическая картина БАР характеризуется разрастанием опухолевых клеток, в некоторых случаях с формированием мелких железистых островков и папиллярных структур, которые распространяются пристеночно внутри просвета терминальных бронхиол и альвеол на более или менее обширные участки легкого. При этом разрушения межальвеолярных и междольковых перегородок и сосудов не происходит. Это объясняет отсутствие некрозов в центральной части опухоли, что отличает БАР от других гистологических типов рака легкого [6, 7].

Гаврисюк В.К. Гаврисюк В.К.

Различают локализованную и распространенную формы БАР. Локализованная форма включает одиночные узлы и локальные консолидации, распространенная – ​множественные узлы и билатеральные диффузные консолидации. Локальные и распространенные консолидации именуют пневмониеподобным вариантом БАР [7].
Согласно гистологической классификации опухолей легких и плевры, принятой Всемирной организацией здравоохранения в 1999 г. (третье издание), выделяют следующие варианты БАР: 1) немуцинозный (неслизеобразующий, неслизепродуцирующий); 2) муцинозный (слизеобразующий, слизепродуцирующий); 3) смешанный муцинозный и немуцинозный, или промежуточный вариант [2].
В ранних стадиях развития БАР его клинические проявления отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются кашель с отделением мокроты, одышка, повышение температуры тела, общая слабость. Наиболее характерным симптомом БАР является выделение при кашле большого количества пенистой слизисто-водянистой мокроты – ​бронхорея (выделение мокроты объемом более 100 мл в сутки) [8, 9]. Описаны случаи БАР с выделением более 9 л мокроты в сутки [7].
При рентгенографии и компьютерной томографии (КТ) легких около 50% больных БАР демонстрируют наличие солитарного легочного узла, 20% – ​локальную консолидацию, 20% – ​билатеральную диффузную консолидацию и 10% – ​множественные легочные узлы [10].
Узловая форма БАР на рентгенограмме легких имеет вид патологического образования округлой формы, обладающего характерными признаками периферического рака. Образование имеет длинные толстые тяжи, отходящие от опухоли в направлении корня легкого и плевры, а также своеобразную ячеистую (по типу пчелиных сот) структуру, которая обусловлена формированием в строме опухоли большого количества мелких кистозных полостей. Консолидации имеют сходство с пневмонической инфильтрацией и характеризуются сегментарным или долевым уплотнением с нечеткими контурами, при этом размеры пораженной части легкого остаются нормальными. Диссеминированная форма БАР имеет два основных рентгенологических варианта. Первый вариант является более частым и отличается присутствием в легких множественных очагов различной формы с четкими ровными контурами, чаще имеющих крупные и средние размеры. Интерстициальные изменения при этом не отмечаются. Увеличение внутригрудных лимфоузлов нехарактерно. Для второго варианта диссеминированной формы характерно преобладание интерстициальных изменений, которые напоминают альвеолит или лимфогенный карциноматоз. У таких пациентов значительно более выражены одышка и общие симптомы опухолевой интоксикации [10].
Диагностика БАР основана на анализе клинической и радиологической семиотики, результатов цитологического исследования мокроты, данных трансбронхиальной биопсии. Золотым стандартом диагностики остается открытая биопсия легкого [10].

Клинический случай
Пациент Д., 62 года, поступил в отделение с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с выделением до 500 мл мутной мокроты серого цвета, потливость, незначительную потерю массы тела.
Считает себя больным с января 2016 года, когда внезапно поднялась температура до 39°C, появились кашель и общая слабость. На рентгенограмме от 13.01.2016 – ​двусторонняя пневмония. Был госпитализирован в терапевтическое отделение по месту жительства с диагнозом «негоспитальная пневмония нижней доли левого легкого, средней и нижней доли правого легкого, легочная недостаточность (ЛН) I степени». Проведена антибактериальная терапия – ​амоксициллин/клавуланат внутривенно, лефлоксацин внутривенно, азитромицин, цефепим. Несмотря на лечение, высокая температура держалась в течение двух недель, со слов пациента снизилась только после приема ингавирина. После нормализации температуры тела улучшились показатели анализов крови, вместе с тем на контрольной рентгенограмме положительной динамики не отмечалось. Пациент был направлен к пульмонологу, однако по ряду причин на консультацию не явился.
В апреле 2016 г. появились одышка и кашель с обильной мокротой, больному была проведена КТ органов грудной полости, которая обнаружила значительные изменения, в связи с чем пациент был направлен на консультацию в институт.
В анамнезе – ​язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, гипертоническая болезнь. В 2014 г. дважды переболел пневмонией. Аллергологический анамнез не отягощен.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожа обычной окраски, периферические лимфоузлы не увеличены. Частота дыхания – ​20/мин. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах с обеих сторон выслушиваются субкрепитирующие хрипы. Перкуторно – ​легочный тон, в базальных отделах билатерально – ​притупление легочного звука. Артериальное давление – ​130/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений – ​80 уд/мин. Границы относительной сердечной тупости не смещены. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Отеков нет.
Клинические и биохимические анализы без особенностей. Атипичные клетки в мокроте не обнаружены.
При фибробронхоскопии обнаружен левосторонний диффузный бронхит I-II степени воспаления. В промывных водах бронхов бактерий не выявлено, атипичные клетки не обнаружены.
По данным КТ высокого разрешения (КТВР) от 09.04.2016, билатерально в легких, преимущественно в кортикальных отделах, в базальных сегментах нижних долей выявляются множественные узлы размерами от 5 до 12 мм (рис. 1а), которые в базальных отделах переходят в участки консолидации паренхимы (рис. 1б) на фоне усиленного деформированного легочного рисунка за счет уплотнения междольковых перегородок. Трахея и крупные бронхи проходимы. В средостении лимфоузлы размерами от 4 до 8 мм (не увеличены). В плевральных полостях жидкости нет. Заключение: КТ-признаки диссеминированного процесса в легких (нельзя исключить БАР).

рис 1 аб
На основании клинических данных (длительная неуспешная терапия по поводу пневмонии, наличие бронхореи) и результатов КТВР у больного заподозрен диагноз БАР легких.
В качестве альтернативного диагноза рассматривалось наличие криптогенной организующей пневмонии (КОП). С целью исключения КОП была проведена пробная кортикостероидная терапия (8 мг дексаметазона + раствор Рингера 200 мл внутривенно капельно № 7). Состояние пациента несколько улучшилось – ​уменьшились одышка, кашель, количество мокроты. Однако при повторной КТВР 19.05.2016 положительной динамики в течении заболевания не выявлено.
С целью верификации диагноза БАР пациенту была проведена открытая биопсия легких (краевая резекция средней доли). При патогистологическом исследовании выявлено разрастание аденокарциномы, преимущественно папиллярного типа (рис. 2), с очевидными признаками секреторной активности (рис. 3). Заключение: бронхиолоальвеолярная карцинома.

рис 2 очаг

рис 3 фрагмент
Заключительный диагноз: БАР легких, распространенная форма.
Для дальнейшего ведения больной был направлен в городской онкологический центр.

Литература
1. Read W.L. The epidemiology of bronchoalveolar carcinoma over the past two decades: analysis of the SEER database / W.L. Read, N.C. Page, R.M. Tierney  et al. // Lung Cancer. ​– 2004. ​– ​Vol. 45. ​– ​P. 137-142.
2. Zell J.A. Epidemiology of bronchoalveolar carcinoma: improvement in survival after release of 1999 WNO classification of lung tumours / J.A. Zell, A. Ziogas et al. // J. Clin. Oncol. ​– 2005. ​– Vol. 23. ​– ​P. 8396-8405.
3. International Association for the Study of Lung Cancer/American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Classification of Lung Adenocarcinoma / W.D. Tra­vis, E. Brambilla, M. Noguchi et al. // Journal of Thoracic Oncology. ​– 2011. ​– ​Vol. ​– № 2.  – ​P. 244-260.
4. Khurram M. Bronchoalveolar carcinoma / M. Khur­ram, S.A.H. Jaffery // J. Coll. Phisicians Surg. Pak. ​– 2002. ​– ​Vol. 12. ​– ​P. 125-127.
5. Tandon A. Bronchoalveolar Carcinoma – ​the great masquerader: A Case Report / A. Tandon, R. Tan­don, S. Bhargava et al. // JINSA. ​– 2010. ​– ​Vol. 23. ​– ​P. 239-240.
6. Basit A. Diffuse Bronchoalveolar Carcinoma with Nodular Pulmonary Metastases / A. Basit, M. Nia­zi, N. Malik et al. // Journal of Islamabad Midical and Dental College. ​– 2015. ​– ​Vol. 4. ​– ​P. 35-36.
7. Lee K.S. Bronchoalveolar carcinoma: clinical, Histopathologic, and radiologic findings / K.S. Lee, Y. Kim, J. Han et al. // Radiographics. ​– 1997. ​– ​Vol. 17. ​– ​P. 1345-1357.
8. Zylicz Z. The challenge of bronchorrhea in advanced cancer – ​a case report with review of literature / Z. Zylicz // Adv. Pall. Med. ​– 2010. ​– ​Vol. 9. ​– № 1. ​– ​P. 9-12.
9. Wislez M. Clinical characteristics of pneumonic-Type adenocarcinoma of the lung / M. Wislez, M. A. Mas­siani, B. Milleron et al. // Chest. ​– 2003. ​– ​Vol. 123. ​– ​P. 1868-1877.
10. Kruklitis R.J. Solitary pulmonary nodule and lung tumours other than bronchogenic carcinoma / R.J. Kru­klitis // Crapo J.D., Glassroth J.L., Kar­lin­sky J.B., King T.E. editors. Baum’s textbook of pulmonary diseases. 7th ed. ​– ​Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 2004. ​– ​P. 868-869.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Онкологія та гематологія

19.07.2019 Онкологія та гематологія Історія Храму медичної літератури відтворена в новій книзі

Цей афористичний вислів ученого, розміщений на офіційному сайті Національної наукової медичної бібліотеки України, привертає увагу своєю влучністю. Справді, ця бібліотека заслуговує на те, щоб знали не тільки місце її розташування, рідкісні фонди літератури, які репрезентують всі напрями медичної освіти та науки, а й її історію та діяльність. ...

19.07.2019 Онкологія та гематологія Лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу

Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ) є найчастішою формою лейкозів у країнах Європи та Північної Америки. Останніми роками підходи до лікування ХЛЛ радикально змінилися. Ці зміни зумовлені значними успіхами у розумінні біології захворювання та появою нових, більш ефективних засобів терапії. У рамках IX науково-практичної конференції «Перспективи діагностики та лікування гематологічних захворювань» (18-19 квітня, м. Київ) відбулося обговорення низки актуальних питань, зокрема, щодо зміни стандартів лікування хворих на ХЛЛ та можливостей впровадження сучасних методів терапії в Україні....

19.07.2019 Онкологія та гематологія Роль аналогів гонадотропін-рилізинг-гормону в лікуванні раку передміхурової залози

Майже 70 років тому було встановлено, що рак передміхурової залози (РПЗ) є гормонозалежним захворюванням. Відтоді для лікування пацієнтів з РПЗ застосовують андрогендеприваційну терапію (АДТ), метою якої є пригнічення секреції андрогенів (передусім тестостерону) яєчками та/або блокування ефектів андрогенів на рівні їх рецепторів. У численних дослідженнях продемонстровано позитивний вплив АДТ на розміри передміхурової залози, прогресування симптомів і виживання пацієнтів. ...

19.07.2019 Онкологія та гематологія Бібліотека онколога

Підготовлено за підтримки Національної наукової медичної бібліотеки України...