0 %

Всесвітній день гемофілії в Україні: право на доступне лікування

05.06.2018

Традиційно 17 квітня відзначають день боротьби з гемофілією. Як відомо, гемофілія – ​це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням згортання крові. У 2018 році Всесвітній день гемофілії проходить під гаслом «Обмін знаннями робить нас сильнішими!». Загалом у світі налічується понад 400 тис. осіб із різними формами гемофілії. В Україні діагностовану гемофілію A та B мають від 2,5 тис. до 3 тис. пацієнтів, які потребують життєво необхідної допомоги не тільки держави, а й небайдужих громадян. На прес-конференції, проведеній у прес-центрі «Укрінформ», відбулося обговорення досягнень держави на законодавчому рівні щодо удосконалення регулювання та забезпечення ефективного лікування хворих на гемофілію в Україні, а також можливих варіантів алгоритму домашнього догляду за такими пацієнтами. Окрім цього, запропоновано заходи щодо профілактики та створення комфортних умов життя для хворих на гемофілію.

Голова Благодійного фонду «Діти з гемофілією» Ніна Астафорова-Яценко наголосила, що Всесвітній день боротьби з гемофілією – ​це чудова нагода проінформувати суспільство про те, з якими проблемами протягом життя стикаються пацієнти з гемофілією та іншими порушеннями гемостазу. Згідно з даними світової статистики, близько 70% таких хворих мають спадковий характер захворювання; приблизно третина пацієнтів із гемофілією – ​перші у своїй сім’ї з таким захворюванням, у них гемофілія виникає внаслідок спонтанної мутації генів.

«На сьогодні в Україні налічується понад 2,5 тис. пацієнтів із гемофілією, серед яких більше ніж 670 – ​це діти. Усі вони пожиттєво залежні від лікування, а препарати від гемофілії дуже дороговартісні», – ​зазначила Н. Астафорова-Яценко. Вона також зауважила, що за останні роки ситуація із забезпеченням хворих ліками значно покращилася. Так, істотно збільшилось фінансування з гемофілії, якщо у 2016 р. на лікування дорослих пацієнтів із гемофілією виділено 130 млн грн, а на лікування дітей – ​168 млн грн, то у 2017 р. ця цифра становила 421 млн грн та 270 млн грн відповідно. 

Однак актуальною залиша­ється проблема доступності лікування, адже всі закуплені за держ­програмами ліки знаходяться у лікарнях, і коли у хворого стається раптова кровотеча, необхідні ліки є у найближчій лікарні, яка може бути розташована далеко. В Україні наразі відсутнє таке поняття, як домашнє лікування, видача препаратів для профілактичного лікування на руки. І у разі виникнення кровотечі, яка загрожує не тільки здоров’ю, а й життю, для того, щоб її зупинити, пацієнти змушені їхати за ­100-200 км у лікарню. Це неприпустима ситуація, особливо зважаючи на збільшення кількості препаратів. Необхідно надати пацієнтам із гемофілією можливість вирішувати такі питання вдома.

Як відзначила завідувач Центру ­патології гемостазу Національної ­дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит» Катерина Вільчевська, рання діагностика гемофілії дозволяє своєчасно призначити профілактичне лікування, яке має дуже важливе значення, тому його потрібно розпочинати на ранньому етапі захворювання. Проведені дослідження, зокрема у Нідерландах, підтверджують, що така профілактика дає дуже хороші ­результати. Спостереження дітей, які отримали профілактичне лікування з самого початку, показує, що у них у віці 17-20 років дуже низький рівень ураження суглобів. Гемофілія переважно супроводжується кровотечами, у тому числі крововиливами у суглоби, що призводить до розвитку артрозів. Без своєчасного лікування хворого неминуче очікує інвалідність, а рання профілактика надає таким пацієнтам можливість вести повноцінний спосіб життя. К. Вільчевська пояснила, що ­профілактичне лікування включає внутрішньовенні ін’єкції 2-3 рази на тиждень для запобігання ­кровотечі. При такому режимі якість життя дитини буде зовсім іншою – ​як у дітей без цієї патології.

К. Вільчевська розповіла, що одна з можливих моделей забезпечення профілактичним лікуванням передбачає видачу ліків за рецептами в аптеках. Окрім цього, триває підготовка пропозицій до Міністерства охорони здоров’я щодо створення щоденника пацієнта з гемофілією, в якому він фіксуватиме кожний прийом ліків та причину, яка зумовила необхідність цього прийому. Домашнє лікування виглядає так: хворий один раз на 2 місяці приїздить до лікарні, отримує консультацію лікаря та препарати, а вдома веде щоденник, в якому зазначає, що трапилося, скільки ліків він використав тощо. Домашнє лікування є невід’ємною частиною профілактичного лікування, яке при систематичному застосуванні препаратів дає можливість уникнути кризи і, як наслідок, запобігти інвалідизації. Для того щоб система домашнього лікування запрацювала по всій Україні, необхідно визначити ­механізм надання допомоги на центральному рівні.

Ще однією проблемою є те, що препарати від гемофілії вводять тільки безпосередньо у вену, що ускладнює виконання процедури у домашніх умовах. Відповідно до вимог закону, це має робити тільки медичний працівник, який не завжди поруч із пацієнтом у момент гострої потреби в ін’єкції. Це ­зумовлює необхідність у зміні законодавчої та нормативної бази, а також у навчанні батьків дітей з гемофілією та дорослих пацієнтів для того, щоб вони самостійно виконували процедуру ін’єкції.

Завідувач відділення медичної гене­тики ДУ «Національний науковий центр радіаційної медицини НАМН України», доктор медичних наук, професор Сергій Клименко наголосив, що домашнє лікування – ​це один із важливих кроків на шляху формування правильної стратегії надання медичної допомоги хворим на гемофілію. Більше того, домашнє лікування включено Європейською асоціацією боротьби з гемофілією до переліку з 10 ключових кроків для створення системи медичної допомоги таким пацієнтам. Вказані пункти є результатом систематизації знань щодо надання медичної допомоги хворим на гемофілію, і ті елементи, які вже впроваджено в Україні, демонструють свою ефективність. Одним із перших пунктів рекомендацій є створення асоціацій хворих на гемофілію. В Україні існує ­декілька дуже потужних громадських організацій, співпраця яких із представниками МОЗ та лікарями дає позитивні результати.

Домашнє лікування – ​один із наріжних каменів у «будові» системи надання медичної допомоги пацієнтам із гемофілією. На сьогодні завдяки покращенню забезпечення пацієнтів змінилася парадигма їх лікування, а це означає перехід від лікування за потребою до профілактичного лікування. Водночас затримка в отриманні необхідних ліків призводить до розвитку низки ускладнень у хворих, можливими наслідками яких є смерть або інвалідизація та дороговартісне подальше лікування.
За даними фахівців, сьогодні в Україні близько 30% дітей та 9% дорослих із гемофілією отримують профілактичне лікування. Цього недостатньо, тому громадські організації спільно з лікарями працюють над пропозиціями для Міністерства охорони здоров’я щодо забезпечення ­ліками та створення реєстру хворих на ­гемофілію.

    

* * *

Експерти головною проблемою у веденні пацієнтів із гемофілією вважають те, що багато з них проживають далеко від поліклініки чи лікарні, а медичну допомогу слід надавати якомога швидше, оскільки від цього залежить не тільки їх здоров’я, а й життя. Як зауважили фахівці, крім збільшення фінансування на лікування таких хворих, необхідно змінити організацію надання медичної допомоги – ​передусім забезпечити модель, за якої пацієнти зможуть отримувати лікування вдома як для зупинення кровотечі, так і для профілактики, а не звертатися щоразу за нагальної потреби у лікарню.

Фото Євгена Борисовського

Підготувала Катерина Марушко

Тематичний номер «Онкологія» № 2 (53), травень 2018 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Онкологія та гематологія

06.01.2019 Онкологія та гематологія Променева діагностика раку яєчника: можливості сучасних діагностичних зображень

Рак яєчника є серйозною проблемою у світі та в Україні. У 2015 р. в Україні було виявлено 3477 випадків раку яєчника, померло 1862 жінки. Тобто захворюваність становила 9,6 на 100 тис. населення, смертність – ​5,1 на 100 тис. населення. У США захворюваність на рак яєчника знижується із кінця 1980‑х років і у 2008-2012 рр. становила 12,1 на 100 тис. населення. Середній вік встановлення діагнозу – ​63 роки (вік більшості пацієнток з первинно встановленим діагнозом – ​55-64 роки). ...

06.01.2019 Онкологія та гематологія Бібліотека онколога

До уваги, бібліотека онколога за грудень 2018 року. Підготовлено за підтримки Національної наукової медичної бібліотеки України...

06.01.2019 Онкологія та гематологія Применение микафунгина в гематологии

Инвазивные грибковые инфекции (ИГИ) повышают заболеваемость, смертность, длительность госпитализации и связанные с ней затраты у онкогематологических больных с тяжелым иммунодефицитом. У этих пациентов имеется большое количество взаимосвязанных факторов риска развития ИГИ, таких как нарушенные анатомические барьеры, супрессия иммунного ответа, индуцированная химиотерапией нейтропения, почечная или печеночная недостаточность, гипергликемия и реакция трансплантата против хозяина, а также лечение антибиотиками широкого спектра действия или кортикостероидами, установка центральных венозных катетеров....

06.01.2019 Онкологія та гематологія Резолюція засідання Ради експертів із проблеми тромбоцитопенії у практиці онкологів та гематологів

Тромбоцитопенії – ​це група захворювань і синдромів, об’єднаних спільною ознакою: наявністю геморагічного синдрому, що розвивається в результаті зниження числа кров’яних пластинок у периферичній крові <150×109/л....