Діагностика та ведення пацієнтів із синкопальними станами за рекомендаціями ESC 2018

У березні 2018 року опубліковано нові рекомендації Європейського товариства кардіологів (ESC), присвячені діагностиці та веденню синкопальних станів, у розробленні яких брали участь кардіологи, фахівці з внутрішньої медицини, фізіології, неврології, геріатрії та невідкладної допомоги (Brignole M. et al., 2018).

Визначення

Короткочасна непритомність (КН) – це короткотривалий стан реальної чи видимої втрати свідомості, що характеризується антероградною амнезією, порушенням рухової регуляції (падіння) та відсутністю реакції на подразники (пацієнт неконтактний), після чого настає спонтанне та повне відновлення попереднього рівня свідомості.

Синкопе (зомління, непритомність) – це КН, зумовлена церебральною гіпоперфузією, що характеризується швидким початком, короткою тривалістю та спонтанним і повним відновленням адекватної реакції та поведінки. Пресинкопе – симптоми і ознаки, які виникають до КН, або стан, що нагадує продром непритомності, але не супроводжується зомлінням.

Початкова оцінка пацієнтів у стані непритомності потребує відповіді на 4 запитання: 1) чи була КН? 2) якщо так, то яка форма КН – синкопальна чи несинкопальна? 3) чи є явний етіологічний діагноз при підозрі на синкопе? 4) чи є дані, що дозволяють запідозрити високий ризик серцево-судинних ускладнень або смерті?

Непритомність може бути синкопальної та несинкопальної природи (рис. 1). Першочерговим завданням є їх диференціація (табл.). Ретельно зібраний анамнез і детальний опис клінічних проявів дозволяють провести диференційну діагностику в 60% випадків.

Психогенна КН може бути подібною до епілептичних нападів (психогенні неепілептичні напади) або не супроводжуватися судомами та бути схожою більше на непритомність (психогенне псевдосинкопе).

Більшість випадків епілепсії характеризуються генералізованими судомами та втратою нормальної рухової регуляції (падіння), при цьому пацієнти неконтактні, мають ретроградну амнезію. При епілепсії, на відміну від синкопе, дуже рідко є провокуючі чинники, суттєво відрізняються також продром і тригери цих двох станів. Для епілепсії не характерні вегетативні симптоми та швидке і повне відновлення початкового рівня свідомості. При складних парціальних епілептичних нападах пацієнт зберігає активне положення сидячи або стоячи, хоча іноді цей стан помилково інтерпретують як непритомність.

При цереброваскулярних порушеннях завжди виявляється вогнищева неврологічна симптоматика. Так, синдром обкрадання підключичної артерії спостерігається при її стенозі чи оклюзії. У такому випадку кровопостачання верхніх кінцівок забезпечує хребтова артерія, тому транзиторна ішемічна атака (ТІА) виникає при здійсненні активних рухів рукою, оскільки хребтова артерія не в змозі забезпечити кров’ю і руку, і частину мозку; ушкодження розвивається частіше з лівого боку. При ТІА, пов’язаній з патологією сонних артерій, непритомність виникає вкрай рідко (переважно в разі поєднання множинних стенозів мозкових артерій та ортостатичної гіпотензії). Вертебробазилярна ТІА може спричинити КН, при цьому завжди спостерігаються вогнищеві симптоми: слабкість кінцівок, порушення ходи, атаксія, запаморочення, диплопія, ністагм, дизартрія, орофарингеальна дисфункція.

При субарахноїдальному крововиливі КН завжди супроводжується гострим головним болем.

Катаплексія – раптовий парез/параліч м’язів, спричинений сильним емоційним перенапруженням або фізичною перевтомою. Пацієнти не втрачають свідомості, але з’являються схожі симптоми: гіпомімія, м’язова гіпотонія, гіпорефлексія; амнезія відсутня. У поєднанні з денною сонливістю, проблематичним засинанням та гіпнагонічними галюцинаціями катаплексія є проявом нарколепсії.

Класифікація синкопальних станів

Власне синкопе можна поділити на три великі групи: 1) рефлекторні; 2) унаслідок ортостатичної гіпотензії; 3) кардіоваскулярні.

1. Рефлекторні синкопальні стани (СС)

Це гетерогенна група станів, при яких серцево-судинні рефлекси, необхідні для регуляції кровообігу, періодично стають невідповідними до дії тригерного фактора. У результаті виникає вазодилатація і/або брадикардія з гіпотензією та загальною мозковою гіпоперфузією. Рефлекторні СС класифікують залежно від еферентного шляху, який є основою рефлексу (парасимпатичного чи симпатичного). Вазодепресорний тип визначають при переважанні гіпотензії; такі синкопе зумовлені втратою вазоконстрикторного тонусу в положенні стоячи. При домінуванні брадикардії чи асистолії встановлюють кардіоінгібіторний тип. При змішаному типі наявні обидва патофізіологічні механізми.

До цієї групи належать:

а) вазовагальні СС – виникають під впливом емоційного (соматичний чи вісцеральний біль, страх, боязнь крові чи медичних інструментів) або ортостатичного стресу (після тривалого стояння, рідше сидіння);

б) ситуативні СС – виникають після дії тригерів: кашель, чхання; стимуляція шлунково-кишкового тракту (ковтання, дефекація, вісцеральний біль); сечовиділення; навантаження; прийом їжі (постпрандіальне синкопе); інших (сміх, гра на духових інструментах);

в) синдром каротидного синуса – СС виникає після механічної стимуляції каротидного синуса (обертання голови, у разі наявності пухлин, під час гоління, при носінні тісного комірця);

г) атипові форми (без явних тригерів і/або з атиповими проявами).

Характерні ознаки рефлекторних СС

• Тривалий анамнез рецидивуючої непритомності у віці до 40 років
• Вегетативна реакція перед нападом: блідість, підвищена пітливість, нудота/блювання, запаморочення, відчуття жару
• Відсутність серцево-судинних захворювань
• Наявність тригерів непритомності: візуальні, звукові, нюхові чи больові подразники; тривале стояння, тяжке фізичне навантаження, перебування в людних задушливих спекотних місцях, вживання їжі; механічна стимуляція каротидного синуса

2. Синкопе при ортостатичній гіпотензії

Вертикалізація з положення на спині викликає переміщення крові з грудної клітки до черевної порожнини та ніг, що зменшує переднавантаження та серцевий викид. Якщо немає адекватних компенсаторних механізмів, це може спричинити непритомність. Синдром порушення ортостатичної толерантності має декілька клінічних варіантів (рис. 2) та може виникати не лише після переходу з горизонтального положення у вертикальне, а й під час фізичних вправ (ортостатична гіпотензія (ОГ) чи прийому їжі (постпрандіальна ОГ).

У цій групі можна виділити такі підгрупи:

а) медикаментозно індукована ОГ (найчастіше): вазодилататори, діуретики, фенотіазин, антидепресанти, алкоголь;

б) дегідратація (об’ємна недостатність): кровотеча, діарея, блювання;

в) первинні синдроми вегетативної недостатності (ВН) (нейрогенна ОГ): ізольована ВН, множинна системна атрофія, хвороба Паркінсона, деменція з тільцями Леві;

г) вторинні синдроми ВН: цукровий діабет, амілоїдоз, уремія, ушкодження спинного мозку; аутоімунна; паранеопластична.

Для ВН характерне хронічне порушення симпатичної еферентної активності, що зумовлює дефіцит вазоконстрикції. Її ймовірність суттєво вища в разі наявності таких симптомів: рання імпотенція, порушення сечовиділення, гіпосмія, швидкі рухи очей під час сну, паркінсонізм, атаксія, когнітивні та сенсорні порушення. Для оцінювання вегетативних функцій найчастіше використовують пробу Вальсальви (рівень доказовості ІІа/В). Відсутність вирівнювання АТ і підвищення ЧСС під час цієї проби притаманні ВН.

Характерні ознаки СС, зумовлених ОГ

• Виникнення непритомності під час чи після вставання, стояння, після тяжкого навантаження, особливо в людних і спекотних місцях; переїдання
• Тимчасовий зв’язок із початком чи зміною дози вазодепресорних препаратів, які спричиняють гіпотензію
• Тимчасовий зв’язок із гіповолемією
• Наявність станів, що супроводжуються первинною чи вторинною ВН

3. Кардіоваскулярні СС

У цій групі домінують аритмічні синкопе, які виникають унаслідок гемодинамічних порушень із критичним зменшенням серцевого викиду та мозкової перфузії:

а) аритмічні:

• брадикардія: дисфункція синусового вузла (синдром брадикардії/тахікардії); порушення атріовентрикулярної (АВ) провідності; дисфункція імплантованого кардіостимулятора;
• тахікардія: надшлуночкова (НШТ), шлуночкова (ШТ);
• медикаментозно індуковані бради- чи тахікардії;

б) органічні захворювання серця: аортальний стеноз, клапанні вади, недостатність протезованих клапанів; гостра ішемія / інфаркт міокарда (ІМ); вроджені аномалії коронарних артерій; обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія, міксома передсердь або інші пухлини серця; захворювання перикарда / тампонада;

в) судинні та серцево-легеневі: гостре розшарування аорти, легенева гіпертензія, тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА).

При синдромі слабкості синусового вузла синкопе виникає через тривалі паузи між серцевими скороченнями, які зумовлені пригніченням синусового вузла чи синоатріальною блокадою, які не супроводжуються включенням водіїв ритму нижчого порядку. Паузи найчастіше з’являються при раптовому припиненні передсердної тахіаритмії. Набуті АВ-блокади ІІ-ІІІ ст. часто спричиняють непритомність (синдром Морганьї-Адамса-Стокса), що виникає в паузі до початку генерації серцевих імпульсів альтернативними водіями ритму, які зазвичай забезпечують низьку ЧСС (20-40/хв). Брадикардія подовжує реполяризацію, що сприяє виникненню поліморфної ШТ, зокрема torsade de pointes.

При пароксизмальних тахікардіях СС виникає частіше на початку нападу, до настання судинної компенсації. Свідомість зазвичай відновлюється до припинення тахікардії. Якщо ж гемодинаміка залишається неадекватною, стан непритомності триває, відсутнє спонтанне відновлення ритму, стан класифікується як зупинка серця.

Органічні серцево-судинні захворювання можуть зумовлювати СС, якщо можливості серця підвищити серцевий викид не відповідають потребам кровообігу. Особливо небезпечними є СС, пов’язані з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка.

Характерні ознаки кардіоваскулярних СС

• Виникнення під час фізичного навантаження чи в положенні лежачи на спині
• Раптове відчуття серцебиття після непритомності
• Сімейний анамнез раптової смерті в молодому віці
• Наявність органічного захворювання серця/судин
• Аритмічна непритомність у разі наявності на ЕКГ ознак порушень ритму або провідності

Усі форми непритомності, зокрема рефлекторні синкопе та ОГ, виникають частіше або є більш серйозними в разі наявності таких супутніх станів: 1) гіпотензія через вазодилатацію або гіповолемію; 2) вживання алкоголю; 3) легеневі захворювання з гіпоксією; 4) термічний стрес.

Діагностика

Основним завданням лікаря, який проводить первинне оцінювання стану пацієнта з непритомністю, є встановлення причини СС, особливо якщо на неї можна вплинути. Врахування вказаних вище характерних ознак і рекомендацій, а також проведення діагностичних тестів (рис. 3) дозволяють визначити тип СС та встановити етіологічний діагноз.

Оцінювання клінічного ризику має вирішальне значення для вибору тактики лікування.

Низький ризик

• Передвісники рефлекторного синкопе (пресинкопе, вегетативні симптоми)
• Тригери або ситуативні фактори, що вказують на рефлекторний тип
• Багаторічний анамнез рецидивуючих епізодів непритомності рефлекторного типу
• Відсутність органічних захворювань серця
• Нормальні результати фізикального обстеження
• Нормальний варіант ЕКГ

Високий ризик

Зміни на ЕКГ, що асоціюються з високим ризиком

У пацієнтів з високим ризиком домінують кардіоваскулярні СС, порушення електричної активності серця є основними факторами ризику раптової серцевої смерті та загальної смертності цих пацієнтів. В осіб з низьким ризиком частіше трапляється рефлекторна непритомність і більш сприятливий прогноз. Ортостатична гіпотензія асоціюється з дворазовим підвищенням ризику смертності в порівнянні із загальною популяцією, що зумовлено тяжкістю супутніх захворювань.

Потреба в госпіталізації виникає приблизно в 50% пацієнтів, які надходять у відділення невідкладної допомоги, причому нефатальні тяжкі ускладнення розвиваються в 6,9%; смертність упродовж 7-30 днів становить 0,8%. У 3,6% пацієнтів серйозні погіршення спостерігаються вже після виписки. У пацієнтів з низьким ризиком госпіталізація здебільшого недоцільна. У групі високого ризику госпіталізація необхідна в таких випадках:

• стабільне підтверджене органічне захворювання серця;
• тяжке хронічне захворювання (у т. ч. супутнє);
• травма внаслідок непритомності;
• виникнення непритомності при фізичному навантаженні / у положенні на спині або сидячи / без провісників;
• серцебиття під час непритомності;
• неадекватна синусова брадикардія або синоатріальний блок;
• підозра на погане функціонування імплантованих пристроїв;
• передчасне збудження шлуночків;
• НШТ або пароксизмальна ФП;
• ЕКГ-ознаки вроджених аритмогенних порушень чи аритмогенної дисплазії правого шлуночка;
• необхідність проведення подальших екстрених обстежень (моніторинг ЕКГ, ехокардіографія, стрес-тестування, електрофізіологічне дослідження, ангіографія тощо);
• необхідність лікування.

Принципи лікування

Рефлекторне синкопе та порушення толерантності до ортостатичного навантаження

• Пояснення діагнозу, заспокоєння пацієнта, пояснення ризику рецидивів
• Модифікація способу життя: уникнення тригерів, ситуацій та лікарських засобів, які спричиняють СС (високий ризик ОГ при комбінації ≥3 антигіпертензивних препаратів з різними механізмами дії, якщо цільові рівні САТ ≤140 мм рт. ст.; інгібітори АПФ та БРА ІІ рідше зумовлюють ОГ, ніж β-блокатори та діуретики)
• Навчання щодо розпізнавання передвісників та заходи, спрямовані на запобігання непритомності: адекватний питний режим (2-3 л води) та вживання кухонної солі до 10 г/добу (при ОГ за відсутності артеріальної гіпертензії); компресійний трикотаж (абдомінальний бандаж, компресійні панчохи для зменшення венозного депонування); частий прийом їжі невеликими порціями; адекватне навантаження на м’язи ніг і черевного пресу, плавання; застосування прийомів для запобігання синкопе при гіпотензії (рис. 4); ортостатичне положення тіла – сон з підвищенням головної частини >10° запобігає нічній поліурії та гіпотензії; ортостатичні тренування з використанням поворотного стола тощо

• Імплантацію електрокардіостимулятора слід розглядати в осіб віком >40 років, у яких тілт-тест індукував паузи асистолії або часті напади непритомності
• Медикаментозна терапія (більш ефективна в пацієнтів молодого віку)

При рефлекторних СС: антагоністи α-адренергічних рецепторів мідодрин та етилефрин (вазоконстрикція); флудрокортизон (збільшення ОЦК через зменшення виведення натрію в ниркових канальцях); теофілін (неселективний антагоніст рецепторів аденозину може зменшувати тривалі паузи асистолії в пацієнтів із низькоадреналіновим фенотипом), сибутрамін та ребоксетин (інгібітори транспорту норадреналіну підвищують симпатичний тонус у пацієнтів із вазовагальним синкопе).

При синкопе внаслідок ОГ: мідодрин у комплексній терапії в пацієнтів із хронічною ВН (суттєво підвищує АТ як у горизонтальному, так і вертикальному положенні, зменшує симптоми ОГ); флудрокортизон 0,1-0,3 мг/добу; десмопресин (при нічній поліурії), октреотид (при постпрандіальній ОГ), еритропоетин (при анемії); неселективний агоніст адренергічних рецепторів дроксидопа (при нейрогенній ОГ).

Аритмічні СС

У зв’язку з високим ризиком цей вид СС переважно лікується імплантацією відповідних пристроїв (рис. 5), що поліпшує якість життя та зменшує ризик смертності. Антиаритмічна медикаментозна терапія (контроль частоти шлуночкових скорочень) показана пацієнтам з непритомністю, яка виникає на початку ФП, а також при ШТ і НШТ у разі неефективності або неможливості проведення катетерної абляції.

Кардіоваскулярні СС

При непритомності, зумовленій органічною хворобою серця, метою терапії є не лише запобігання рецидивам СС, а й лікування основного захворювання зі зниженням ризику смертності. При аортальному стенозі, міксомі передсердь чи розшаруванні аорти показане хірургічне лікування. Етіологічне лікування також має вирішальне значення при гострих станах, зокрема ІМ, ТЕЛА, перикардиті/тампонаді серця. Якщо причиною синкопе є ішемія міокарда, необхідна реваскуляризація чи антиішемічна фармакологічна терапія. При хворобах, які асоціюються з ризиком раптової смерті (гіпертрофічна кардіоміопатія, аритмогенна дисплазія правого шлуночка, синдром Бругада, синдром подовженого QT тощо), більшості пацієнтів рекомендують імплантацію кардіовертера-дефібрилятора.

Підготувала Ольга Королюк

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 4 (449), лютий 2019 р.