0 %

Синдром Шеє: довідник лікаря

03.10.2019

Мукополісахаридоз 1 типу – це захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, викликане дефіцитом α-L-ідуронідази, що характеризується прогресуючим перебігом з залученням у патологічний процес багатьох систем організму. Мукополісахаридоз (МПС) 1 типу поділяють на дві форми: тяжку (синдром Гурлер), симптоми якої проявляються у ранньому дитячому віці і характеризуються швидким прогресуванням неврологічної симптоматики, та ослаблену форму (синдроми Гурлер – Шеє і Шеє), що проявляється повільнішим прогресуванням захворювання з наявністю легких уражень нервової системи або без них.

Стаття у форматі PDF

Тематичний номер «Педіатрія» №3 (50), 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія

30.12.2019 Педіатрія Терапія та сімейна медицина Новые подходы в лечении нарушения терморегуляции у детей

В последние годы наметилась тенденция к увеличению количества детей с нарушением терморегуляции (термоневроз), который сопровождает другие симптомы синдрома вегетативных дисфункций (СВД) [1, 2]. Проблема сохраняет актуальность, так как распространенность СВД среди детей и подростков весьма значительна и варьирует от 29 до 82%....

21.12.2019 Кардіологія Педіатрія Порушення ритму і провідності серця

Під аритмією розуміють серцевий ритм, що відрізняється від нормального синусового ритму частотою, регулярністю і джерелом, а також порушенням зв’язку або послідовності між активацією передсердь і шлуночків. Порушення ритму серця, як правило, обумовлені різними захворюваннями, але також можуть виникнути самостійно. Це пов’язане, в основному, з наявністю кола re-entry (додаткові передсердно-шлуночкові шляхи проведення, тріпотіння передсердь), а також з чутливістю клітин-водіїв ритму, які можуть знаходитися у різних відділах серця, до адренергічних впливів....

21.12.2019 Педіатрія Обґрунтований вибір лікарського засобу для лікування кашлю у дітей

У процесі лікування дітей з патологією органів дихання, яка супроводжується кашлем, педіатри беруть до уваги не лише ефективність протикашльового препарату, але і його безпечність. Враховуючи цей аспект, перевага надається засобам рослинного походження. Міфи щодо їх низької ефективності, порівняно з синтетичними препаратами, давно розвіяні. Крім того, результати нових досліджень відкривають нові можливості рослинних засобів, які дозволяють досягти позитивної клінічної та лабораторної динаміки за відносно короткі терміни....

21.12.2019 Педіатрія Пульмонологія та оториноларингологія Сучасні методи усунення бронхообструктивного синдрому у дітей

Патологія органів дихання – ​одна з найактуальніших проблем сучасної педіатрії. Ураження респіраторного тракту різного генезу вже протягом кількох десятиліть утримує першість серед дитячих захворювань. Це зумовлює пошук нових ефективних, безпечних та доступних лікарських засобів для застосування у педіатрії. Одним із важливих завдань для фармацевтичних компаній стало не лише застосування ефективних молекул, а й створення унікальної лікарської форми для забезпечення найбільш оптимального шляху надходження активного компонента до місця запалення....