Інформаційне повідомлення щодо мієлофіброзу

Товариство гематологів України

Зацікавленим особам та організаціям

Мієлофіброз (МФ) – рідкісне загрозливе для життя захворювання, яке характеризується фіброзом кісткового мозку та надмірною продукцією цитокінів, що призводить до появи виражених симптомів пухлинної інтоксикації (конституційних симптомів) і спленомегалії. Мієлофіброз входить до групи мієлопроліферативних захворювань і може розвиватися de novo – первинний мієлофіброз (ПМФ) або вторинно, внаслідок істинної поліцитемії чи есенціальної тромбоцитемії.

Поширеність мієлофіброзу в Україні згідно зі звітом гематологічної служби за 2019 р. становить 6,46 на 100 тис. осіб, захворюваність – 0,59 на 100 тис. осіб.

Упродовж 2021 р. проведено низку науково-практичних семінарів із дискусійними опитуваннями лікарів-гематологів, присвяченими оцінюванню поточної практики діагностики первинного і вторинного мієлофіброзу та лікування пацієнтів із ними.

Під час семінарів лікарям-гематологам задавали відкриті запитання про те, з якими скаргами та коли вперше звертаються пацієнти, про методи діагностики, чи використовуються прогностичні шкали IPSS, DIPSS, які лікарські препарати призначаються для лікування хворих на первинний і вторинний мієлофіброз.

Згідно з отриманими відповідями, пацієнти вперше звертаються до сімейних лікарів зі скаргами на загальне самопочуття та симптоми з боку селезінки. За результатами аналізу крові пацієнта направляють на консультацію до гематолога, проводиться додаткова діагностика: патоморфологічний аналіз і виявлення мутації JAK2. З метою визначення прогнозу захворювання використовують шкали IPSS, DIPSS, після чого встановлюють точний діагноз та обирають схему терапії.

Найпоширенішою практикою лікування пацієнтів із первинним і вторинним мієлофіброзом у першій лінії є призначення препаратів гідроксисечовини – 80% хворих отримують цей лікарський засіб; 20% пацієнтів отримують інтерферони.

Як другу лінію терапії 20% хворих приймають препарати гідроксисечовини, 20% – інтерферони, 40% – кортикостероїди у монотерапії або в комбінації з талідомідом, 5% – руксолітиніб, 10% – стимулятори гемопоезу (еритропоетин, даназол, агоніст рецептора тромбопоетину), 5% – бусульфан або або 6-меркаптопурин.

З повагою, голова правління Сергій Клименко

Товариство гематологів України

Society of Hematologists of Ukraine

Україна, 01030, м. Київ, вул. Богдана Хмельницького, 37; тел. +38(050)911-40-00

Building 37, Bogdana Khmelnitskogo Str., Kyiv, 01030 Ukraine

Тематичний номер «Онкологія, Гематологія, Хіміотерапія» № 6 (73) 2021 р.