Доброкачественные опухоли легких и бронхов: клинические, морфологические, эндоскопические и лучевые аспекты диагностики

Продолжение в № 3 (52), 2020 р.

В медицинской литературе постоянно ощущается необходимость в практических рекомендациях (стандартах), посвященных характеристике важнейших клинических и морфологических черт основных разновидностей опухолей легких человека. Ключевая цель такого рода стандартов – ​клиническое и морфологическое распознавание этих разновидностей. Многочисленные новообразования легких и бронхов, разные по своему происхождению, гистологическому строению, локализации и особенностям клинического течения, представляют собой доброкачественные опухоли (benign lung tumors), которые развиваются из высокодифференцированных клеток. Они схожи по строению и функциям со здоровыми клетками, но отличаются относительно медленным ростом, не инфильтрируют, не разрушают ткани и не метастазируют. Ткани, расположенные вокруг опухоли, атрофируются и образуют соединительнотканную капсулу (псевдокапсулу), окружающую новообразование, однако ряд доброкачественных опухолей легкого (ДОЛ) могут малигнизироваться [1].

ДОЛ – ​понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного генеза и гистологического строения, а также имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.

Хотя ДОЛ наблюдаются в 10-12 раз реже, чем рак, они составляют около 7-10% всех опухолей легких и до 15-20% так называемых «шаровидных» образований в легких, которые в рентгенологическом изображении могут визуализироваться и как доброкачественные, и как злокачественные.

Дело в том, что часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких (ДОЛ и ЗОЛ соответственно) бывает весьма относительным [2]. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако большинство авторов считают, что существование понятия ДОЛ как клинико-морфологической группы является вполне обоснованным и довольно строго очерченным в границах. Несмотря на различие гистогенеза и гистологического строения, ДОЛ объединяют такие особенности: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное – ​относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.

В целом, как и любая другая опухоль, доброкачественное новообразование рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит безграничное и нерегулируемое размножение клеток, не достигающих созревания. ДОЛ встречаются заметно реже, чем злокачественные. Однако их природа заметно многообразнее, так как они имеют различную тканевую природу, включая эмбриональную. По отношению к стенке бронха они могут расти эндобронхиально или перибронхиально, а также могут располагаться в толще легкого. Как и злокачественные, доброкачественные опухоли делятся на центральные и периферические и представлены аденомой, гамартомой, фибромой, папилломой, гемангиомой, невриномой, липомой, тератомой и другими, в том числе опухолевидными, новообразованиями [3].

Теория опухолевого поля, созданная В. Уиллисом в 1953 г., раскрывает стадийный характер развития опухоли. Согласно этой теории в организме появляются множественные точки роста – ​очаговые пролифераты, что и составляет опухолевое поле. В этой зоне идет постепенная трансформация очагов пролифератов из центра к периферии до слияния очагов в единый опухолевый узел. Для периода формирования опухоли, то есть ее трансформации, характерен аппозиционный рост. При этом происходит переход неопухолевых клеток в опухолевые, опухоль как бы растет «сама из себя» в виде узла, формируя вокруг фиброзную капсулу.

По теории опухолевой прогрессии (Фулдс, 1969) постоянный стадийный прогрессирующий рост опухоли представляет собой ряд качественно разных стадий. В формировании опухоли несомненна роль взаимодействия эпителия и соединительной ткани (Гаршин В.Г., 1939), когда имеет место врастание эпителия в подлежащую ткань.

Опухоль – ​это патологический процесс, в основе которого лежит безграничное и нерегулируемое размножение не достигших созревания клеток. По сути, опухоль – ​это ненормальное наращивание ткани, когда клетки делятся слишком быстро или не отмирают, как обычно. Опухоль развивается из клеток, потерявших способность созревать. Опухолевые клетки не могут преобразовываться в нормальные. Изменения строения и свойств клеток опухоли – ​клеточный атипизм. Он характерен для клеток паренхимы опухоли и выражается в изменении размера и формы клеток, особенно их ядер. Тканевой атипизм проявляется нарушением взаимоотношений составных элементов исходной ткани, биохимического и антигенного состава [4].
Опухоли не имеют ни приспособительного, ни защитного значения. В этом их отличие от всех патологических процессов и, в частности, от множественных процессов легких и бронхов, проявляющихся в виде так называемых лучевых узлов и узелков (рис. 1).

Рост опухоли происходит независимо от организма. В то же время сама опухоль, доброкачественная или злокачественная, оказывает огромное влияние на организм, вызывая нарушение обмена веществ и функций органов. Доброкачественные опухоли относятся к редким заболеваниям и составляют 6-11% (табл. 1).

В соответствии с гистологическим строением доброкачественные опухоли дифференцируют на 4 типа:

• эпителиальные (образуются из клеток поверхностного слоя – ​аденомы и папилломы);
• нейроэктодермальные (образуются из клеток, выстилающих оболочку длинных отростков нейронов, например нейрофибромы);
• мезодермальные (образуются из тканей жирового и соединительного типа, например миомы, фибромы и прочие);
• дизэмбриогенетические (врожденные доброкачественные образования, имеющие элементы ткани зародыша, например гамартомы и тератомы).

Развиваются доброкачественные опухоли в паренхиме легкого, вдали от крупных бронхов, протекают бессимптомно и обнаруживаются в основном случайно. То есть в значительном большинстве случаев клетки доброкачественных опухолей морфологически могут быть верифицированы только путем биопсии, поскольку возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с периферическим раком легкого, что дает весьма сходную рентгенологическую картину, другими ЗОЛ и ДОЛ, неспецифическими воспалительными изменениями в легких и плевре, а также некоторыми формами туберкулеза (ТБ) – ​казеомами.

Рентгенологически внебронхиальные доброкачественные опухоли характеризуются четкостью контуров, особенно на томограммах. Следует также подчеркнуть, что в ряде случаев и периферическая форма рака легкого дает неотличимую от доброкачественной опухоли рентгенологическую картину.

Дифференцировка с ТБ – ​обызвествленные формы, которые располагаются эксцентрично или в виде мелких крупинок извести и равномерно распределены по всему очагу, хотя возможны и другие признаки перенесенного ТБ.

Если имеются сомнения в доброкачественности опухоли, проводят фибробронхоскопию, трансбронхиальную или трансторакальную биопсию, позитронно-­эмиссионную томографию (ПЭТ), а иногда, при отсутствии противопоказаний к торакотомии, больного оперируют и на операционном столе (биопсия, пункция с цитологическим исследованием) определяют объем резекции легкого. Длительное наблюдение за больным с шаровидным образованием легких опасно, поскольку периферический рак легкого может существовать многие месяцы или годы без видимой рентгенологической динамики. Оперативное лечение в таких случаях больше показано больным старше 40 лет, имеющим хронические заболевания легких, курящих и связанных с вредным производством [5, 6].

Обычно как доброкачественный процесс расценивается солитарное образование легких (гамартома, гранулема, инфекция), то есть периферическое образование <3 см в диаметре, не связанное с корнем и плеврой (табл. 2) [7]. Однако при таком факторе риска, как курение, и у пожилых пациентов в 20% случаев это образование может быть злокачественным, что, в свою очередь, требует дальнейшего интервенционного и радиологического дообследования.

Одиночный очаг в легких определяют как локальный участок уплотнения легочной ткани округлой или близкой к ней формы диаметром до 3 см. Это международное определение отличается от традиционного отечественного представления о легочных очагах, источником которого является фтизиатрическая практика (в классификации ТБ легких размер очагов не превышает 1 см, а уплотнения большего размера определяются как инфильтраты, туберкуломы и другие виды изменений) [8, 9]. Если рост составляет ≤3 см в диаметре, его обычно называют узелком (гранулемой). Если узелок сформировался в легких, он называется легочным. Любой рост >3 см в диаметре называют массой [10]. Безусловно, дифференциальная диагностика этих легочных образований затруднена. Примерно в половине всех случаев резекции легкого узелок бывает доброкачественным, хотя причин образования узелков в легком много: гранулемы, ДОЛ и ЗОЛ.
Легочные узлы обнаруживаются примерно в одном из 200 рентгеновских снимков грудной клетки в большинстве компьютерных томографий (КТ). По крайней мере, 60% легочных узелков, наблюдаемых на рентгенограмме, и 99% – ​на КТ грудной клетки, оказываются доброкачественными. Легочные узелки встречаются гораздо чаще, чем рак легких или ДОЛ. Имеется небольшое количество случаев злокачественности у пациентов в возрасте до 35 лет, однако в основном подобное наблюдается в возрасте после 45 лет [11].

Доброкачественные узелки в легких могут быть следствием заживших «ран» из-за ТБ послеоперационных рубцов или различных видов грибковых инфекций; в некоторых случаях – ​вследствие папилломы человека; курильщики подвержены более высокому риску, чем некурящие; в некоторых случаях причину установить не удается [12].

Диагностика весьма затруднительна ввиду незначительных клинических проявлений. При ДОЛ часто нет клинической симптоматики. Более 90% из них обнаруживают случайно, например во время рентгенографии или КТ грудной клетки. Если появляются симптомы, то они могут представлять собой: постоянный кашель или хрипы; одышку или затрудненное дыхание; кровохарканье; сухие хрипы над местом локализации образования; могут свидетельствовать о более высокой вероятности пневмонии и коллапса (ателектаза) легочной ткани. То есть симптоматика не патогномонична.

Некоторые характеристики объемных образований (размеры, риски, скорость роста) при КТ позволяют судить об их характере – ​доброкачественном или злокачественном, однако они не являются ­определяющими при постановке диагноза. Также о характере образования можно судить по скорости его роста, степени накопления контрастного вещества, наличию высокого или низкого риска (табл. 3).

 Среди доброкачественных опухолей различают эпителиальные (аденомы), мезенхимного происхождения (липомы, фибромы, ангиомы и др.) и врожденные (гамартомы, тератомы). Аденомы – ​до 40% [13].

Аденомы бронхов представлены группой новообразований, единых в анатомо-­клиническом и патогистологическом отношении. В целом аденома характеризуется как доброкачественная опухоль, происходящая из железистого эпителия, но, например, аденомы щитовидной железы исходят из фолликулярного эпителия. Аденомы встречаются во всех органах, где представлен железистый эпителий. В связи с этим особенность строения органа влияет на структуру аденомы. Течение и клиника процесса зависят от особенностей локализации, темпа роста и размеров аденомы, а также от степени дисплазии, характерной для всех аденом.

Эти образования, по выражению М. Наста, обладают значительным «злокачественным потенциалом», однако они редко дают метастазы и редко рецидивируют после радикальной операции. По данным различных авторов, аденомы бронхов составляют 5-7% всех опухолей бронхов. В зависимости от патогистологической структуры аденомы подразделяют на 3 вида: карциноиды; цилиндромы; мукоэпидермоиды. Карциноид – ​наиболее часто встречающаяся разновидность [14].

Аденомы развиваются в крупных бронхах, растут внутрибронхиально, постепенно закрывая просвет бронха. В ряде случаев растут в сторону легочной паренхимы. Имеют дольчатое строение и ножку. Хорошо кровоснабжаются и дают кровотечение. В 10% случаев происходит озлокачествление аденом.

Клиническая картина весьма скудна. Выражен синдром гиповентиляции, при бронхиальном стенозе, то есть синдром обтурации бронха свойствен аденомам бронха.
Диагностика затруднительна из-за незначительных клинических проявлений. В ряде случаев течение карциноидов легких может сопровождаться своеобразной клинической картиной, называемой карциноидным синдромом. Характерными свойствами этих опухолей являются накопление предшественников биогенных аминов с последующим их декарбоксилированием и выработкой биологически активных производных (адреналин, серотонин, мелатонин и др.), а также полипептидных гормонов. Система нейроэндокринных клеток, рассеянных по всему организму человека, названа APUD-системой – ​по первым буквам английских слов Amin Precursore Uptake and Decarboxylation. Клетки APUD-системы встречаются как в эндокринных железах, так и в различных органах, не имеющих специфической эндокринной функции: желудочно-кишечном тракте, бронхах и др. Секреция опухолью гормонов и других биологически активных веществ может вызывать так называемый карциноидный синдром.

Аденома развивается в основном из желез слизистой оболочки бронхов. По мере своего роста опухоль сдавливает слизистую оболочку, приводя к ее атрофии, а иногда и изъязвлению. В подавляющем числе случаев (80-90%) имеют центральную локализацию. Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно, то есть отодвигая в просвет бронха слизистую оболочку, но не прорастая в нее. При эндобронхиальном типе аденомы растут быстро, приводя к нарушению бронхиальной проходимости, то есть к стенозированию (рис. 2, 3). При экстрабронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха – ​интрамурально или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли – ​смешанный рост. Поэтому правильнее говорить о преимущественно эндобронхиальном или экстрабронхиальном росте опухоли [4].

Итак, все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех ДОЛ аденомы составляют 60-65%. В подавляющем большинстве случаев (80-90%) они имеют центральную локализацию, в связи с чем J. Delarue (1950) предложил называть их эпистомами (от греч. – ​затыкать, закупоривать). Однако термин «эпистома» не получил в литературе широкого распространения и в настоящее время представляет лишь исторический интерес.

В свою очередь, аденома бронха – ​сборное понятие, так как выделяются следующие типы этой опухоли: карциноидный, мукоэпидермоидный, цилиндроматозный и смешанный.
Особой разновидностью являются аденомы в форме «гантели», «песочных часов» или «айсберга», когда эндобронхиальная и экстрабронхиальная части опухоли разделены перетяжкой между разрушенными и раздвинутыми бронхиальными хрящами. Экстрабронхиальная порция аденомы обычно инкапсулируется и растет в виде узла в сторону легкого или клетчатки средостения, достигая иногда значительных размеров. Эндобронхиальная аденома или ее эндобронхиальная порция всегда имеет тенденцию к распространению в сторону более крупных бронхов. Так, у опухоли, обнаруживаемой в главном бронхе, основание может располагаться в долевом или сегментарном бронхе.

Наиболее часто размеры аденом составляют 2-3 см в поперечнике, иногда достигая ≥10 см. Форма центральных аденом со стороны просвета бронха может быть полиповидной, реже дольчатой, бугристой. Поверхность эндобронхиальной аденомы покрыта слизистой оболочкой, которая может быть неизмененной, утолщенной или резко истонченной и изъязвленной. На вид опухоль гладкая или несколько бугристая, розового или красного цвета, иногда с синюшным оттенком. Консистенция аденомы чаще эластическая, иногда творожистая, очень хрупкая. Периферические аденомы имеют четко выраженную капсулу, плотноэластическую консистенцию. На разрезе поверхность их зернистая, желтовато-серого или желтовато-белого цвета.

С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации, и на этом основании условно сохранить за ними термин «аденомы», которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного (карциноиды), мукоэпидермоидного, цилиндроматозного (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром [15].

Малигнизированная аденома бронха растет довольно медленно и метастазирует поздно. Поэтому ее своевременное радикальное удаление может спасти больного.

Реже встречаются другие типы аденом бронха. Название «цилиндрома» (цилиндроматозная разновидность аденомы бронха) объясняется типом эпителиальных цилиндрических клеток, из которых она развивается. Относительно редко встречается мукодермоидный и смешанный тип. Мукодермоид – ​похожее на небольшую кисту образование со слизистым содержимым. А аденома смешанного типа сочетает в себе признаки карциноида и цилиндроида.

В большинстве случаев все аденомы бронха – ​это округлые розово-красного цвета новообразования, хорошо заметные во время бронхоскопии, обычно не более 2-3 см в диаметре [16]. Внутри они гладкие, иногда разделены на дольки (рис. 4).

Среди всех аденом чаще всего наблюдаются карциноиды – ​в 84-86% случаев. Эти опухоли, как считает большинство авторов [17], развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток, так называемых клеток Кульчицкого, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхождения. Однако в исследованиях последних лет приводятся данные, свидетельствующие о том, что карциноиды являются производными энтодермы. Микроскопически карциноиды состоят из мелких округлых или полигональных клеток с узким ободком мелкозернистой, иногда вакуолизированной эозинофильной цитоплазмы, круглым или овальным ядром с равномерно распыленным хроматином. Митозы встречаются редко. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют трабекулярные вихреподобные или мозаичные структуры. Клетки карциноида могут продуцировать слизь, которая располагается как в их цитоплазме, так и в просвете «розеток». Строма скудная, с тонкостенными сосудами синусоидного типа (рис. 5).

Рис. 5. Бронхиальный карциноид у 55-летнего мужчины
Осевые (a) и корональные (б) мультидетекторные КТ-изображения грудной клетки («окно легкого») показывают круглую массу (стрелка) в левом главном бронхе (в). Бронхоскопия также выявила овальное образование (стрелка). Гистопатологический анализ послеоперационного образца показал бронхиальный карциноид (г). Макропрепарат карциноидной опухоли легкого.

Различают высокодифференцированный (типичный), умеренно дифференцированный (атипичный) и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноиды [18]. Гистологическая картина умеренно дифференцированного карциноида характеризуется появлением полиморфизма клеток, большим объемом ядер, наличием митозов, увеличением ядерно-цитоплазматического соотношения. Для низкодифференцированного карциноида характерно наличие выраженной клеточной и структурной атипии, очагов некроза, инфильтративного роста. Дифференциальный диагноз в случае так называемого овсяноклеточного рака часто бывает затруднителен (рис. 6). 

Малигнизация карциноидной опухоли развивается в 5-10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани – ​печень, противоположное легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием. Радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.

Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации. Мукоэпидермоидного типа аденомы гистологически характеризуются наличием железисто-кистозных образований, выстланных цилиндрическим эпителием, и скоплением светлых пузырьковых клеток. Кистозные полости содержат много слизи и гликогена. Строма хорошо развита, включает пучки коллагеновых волокон с фибробластами.

Для микроскопического строения цилиндром характерным является расположение клеток в форме цилиндров, розеток или ветвящихся трубочек, напоминающих пчелиные соты. Клетки небольшие, ядра овоидной формы и содержат больше хроматина, чем карциноиды.

К редким эпителиальным периферическим опухолям легких относятся и так называемые «tumorlets» («опухольки») (рис. 7, 8). Их происхождение спорно. Они были описаны как ранняя карцинома альвеолярных протоков, однако в последнее время их чаще трактуют как своеобразную гиперплазию бронхиоло-альвеолярного эпителия, возникающую на фоне хронического воспалительного процесса в легком. В гистологической классификации опухолей легких Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) «tumorlets» отнесены к группе «опухолеподобных поражений». Чаще встречаются у женщин. Отличаются периферическим расположением, множественностью и обнаруживаются случайно после резекции легких по поводу других заболеваний или при КТ высокого разрешения с последующей, зачастую множественной, биопсией. Не рецидивируют после удаления. Микроскопически представляют собой скопления небольших, иногда гиперхромных, эпителиальных клеток в альвеолах. В цитоплазме клеток, как правило, содержатся секреторные гранулы.

Карциноидные опухоли (КО) редко учитываются при диагностике хронического кашля, а документация об этом явлении в литературе крайне скудна. Этот диагноз очень трудно поставить до биопсии легкого. КО – ​типичные представители карциноидных опухолевых клеток, редко метастазирующих и имеющих в целом хороший прогноз.

Предвестником возникновения КО, которые могут быть типичными или атипичными в зависимости от их низкой или средней степени, считается диффузная идиопатическая легочная нейроэндокринная гиперплазия клеток (DIPNECH) [19]. Тем не менее риск развития клинически манифестного заболевания из-за этих морфологических поражений, по-видимому, низок. DIPNECH не был связан с мелкими или крупноклеточными карциномами. DIPNECH ассоциируется с бронхоэктазией, фиброзом и облитерирующим бронхиолитом (рис. 9) [20].

DIPNECH представляет собой редкое заболевание легких, характеризуемое ВОЗ как распространение разрозненных одиночных легочных нейроэндокринных клеток (PNEC), опухолей и/или линейное размножение этих клеток, ограниченных бронхиальным и бронхиолярным эпителием. Определение является гистологическим и не включает симптоматику. PNEC присутствуют во всем дыхательном тракте в легочном эпителии. Эти клетки содержат кальцитонин, хромогранин А, бомбезин и серотонин. Неуместное и чрезмерное производство этих секреторных продуктов может привести к сужению фиброзных поражений. Количество PNEC может увеличиваться при некоторых хронических заболеваниях легких. Однако DIPNECH рассматривается как первичная пролиферация нейроэндокринных клеток [21].

DIPNECH – ​относительно новое и очень редкое заболевание, описанное в 1992 г. Aguayo и соавт., которое обычно неправильно диагностируется. Распространенная клиническая картина – ​это в основном некурящая женщина в ­возрасте от 50 до 70 лет, с сухим кашлем и/или одышкой, постепенно ухудшающейся на протяжении нескольких лет. Тем не менее пациенты могут оставаться бессимптомными и узнавать о своем заболевании только когда легочные узелки обнаруживаются при лучевом исследовании. Физикальное обследование, как правило, неспецифическое, а тесты на легочную функцию у этих пациентов различны: они могут быть нормальными, обструктивными, рестриктивными или сочетаться [22].

Одной из редких разновидностей опухолевого процесса доброкачественного характера мезодермального происхождения является фиброма легкого (ФЛ). Местом расположения опухоли выступают легочные ткани либо бронхиальное дерево. Разрастание опухолевого новообразования стартует на внешней части легких (так называемая периферическая локализация) и длится в течение нескольких лет. Вероятность возникновения указанного опухолевого образование не превышает 7,5%, при этом область поражения может быть представлена как левым, так и правым легким.

Чаще всего ФЛ локализуется в легочной паренхиме, в то время как внутрибронхиальное ее расположение встречается гораздо реже. Признаки ФЛ на рентгенограмме – ​правильная округлая форма, ровный контур (похожа на «монету»), размеры 1,5-3 см в поперечнике, структура обычно однородная, без обызвествлений (рис. 10). Также фибромы могут быть множественными, что активизирует поиск метастазов (рис. 11).

Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1-7,5% случаев. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое. Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли. Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким при помощи узкой ножки. Обычно фибромы имеют небольшие размеры – ​2-3 см в диаметре, но могут вырастать в гигантскую опухоль, занимающую почти половину грудной полости. Убедительных фактических данных о возможности малигнизации фибром легких в литературе не приводится [23].

Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. При центральной локализации ФЛ во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления (рис. 12).

Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей. Консистенция опухоли плотноэластическая. На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости.

Гистологически ФЛ состоит из переплетающихся пучков коллагеновых волокон, между которыми залегают соединительнотканные клетки – ​фиброциты и фибробласты. В зависимости от соотношения клеточных элементов и волокон различают плотные и мягкие фибромы. Иногда фибромы, наряду с соединительнотканными элементами, имеют в своем составе и другие виды тканей – ​жировую, эпителиальную, костную, хрящевую, кровеносные и лимфатические сосуды. Отсюда и название опухолей при наличии в них жировой, эпителиальной или мышечной ткани – ​фибролипома, фиброаденома, фибромиома. Фибромы с большим количеством сосудов часто описывают как ангиофиброму, фиброэндотелиому [24].

Среди различных видов ДОЛ наиболее распространенными являются гамартомы – ​на их долю приходится около 55% всех ДОЛ и 8% опухолей легких. Термин «гамартома» первым употребил немецкий патологоанатом Евгений Альбрехт (Evgen Albrecht) в 1904 году. А в 1922 г. Feller впервые применил этот термин для обозначения опухолей легких, так как считал, что все описанные к тому времени доброкачественные новообразования легких могут быть отнесены к гамартомам. Но в 1934 г. W. Goldsworthy использовал термин «гамартома», описывая ДОЛ, состоящих преимущественно из сочетания жировой и хрящевой ткани [25].

Гамартома легкого (хондроаденома, хондрома, гамартрохондрома, липохондроаденома) – ​доброкачественная опухоль легких врожденного (эмбрионного) происхождения, включающая в себя элементы зародышевой ткани, то есть наряду с легочной тканью содержит хрящевые, фиброзные, жировые, сосудистые и гладко-­мышечные структуры. Состоит гамартома легкого из тех же компонентов, что и само легкое, но отличается неправильным расположением и степенью дифференцировки (рис. 13-15).

​Около 80% гамартом легких находятся в периферической или наружной части соединительной ткани легких (передних сегментах). Остальные располагаются внутри бронхов. На этапе глубокого прорастания трудно отличимы от раковых узлов. Состоят гамартомы из «нормальных» тканей, таких как хрящ, соединительная ткань, жир и мышцы, но в абнормальном количестве. Размер гамартомы, как правило, <4 см в диаметре, поэтому при рас­пространении в пределах ограниченной области вряд ли будет давить на близлежащие ткани. Обычно на рентгенограмме органов грудной клетки (ОГК) появляются тени в виде монетоподобного круглого роста. В 15% случаев по виду может напоминать комочек пушистой шерсти или попкорн. Встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, и в возрасте 50-70 лет [26].

Гамартомы – ​наиболее частые (60-65%) периферические доброкачественные новообразования с локализацией в передних сегментах; растут гамартомы медленно, и случаи их быстрого роста представляют собой предмет казуистики ввиду своей редкости. Располагаются гамартомы либо внутрилегочно (в толще легочной ткани), либо субплеврально, поверхностно. Обычно имеют округлую форму с гладкой поверхностью, четко отграничены от окружающих тканей и не имеют капсулы [27]. Гамартомы отличаются бессимптомным течением, имеют ровные или зазубренные, четко очерченные границы, дольчатое строение, без реакции со стороны окружающей ткани; крайне редко перерождаются в злокачественное новообразование – ​гамартобластому. Обычно гамартома располагается на периферии (в 90% случаев, но очень редко – ​эндобронхиально) (рис. 16, 17). Приблизительно в 15% случаев содержит очаги обызвествления, напоминающие по форме воздушную кукурузу [28, 29]. 

По данным КТ изменения такие же, как и при рентгенографии. Высокая чувствительность КТ позволяет выявить обызвествление содержащихся в гамартоме хрящей и жира.

Ткань бронха при гамартоме изменена за счет структурных опухолевых изменений. Опухолевые клетки округлой, овальной или неоднородной формы; клетки неодинаковой величины, скучены или неравномерно рассеяны по основному веществу; сами клетки также разных размеров. Ядра разной формы и расположены ближе к периферии. Процесс распространен. На обзорной рентгенограмме и эндоскопически – ​вид «кукурузных зерен» (рис. 18-20).

Продолжение в № 3 (52), 2020 р.

Тематичний номер «Пульмонологія, Алергологія, Риноларингологія» № 2 (51), 2020 р.