Удаление внутриглазной гемангиомы у пациентки с синдромом Стердж-Вебера

24.04.2021

Синдром Стердж-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – ​редкое врожденное заболевание, поражающее мозг, кожу и глаза. Данный синдром не передается по наследству, а возникает исключительно спорадически как у мужчин, так и у женщин, у всех рас и этнических групп. Поражает примерно 1 из 20 000-50 000 новорожденных. Характеризуется возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило, в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (пламенеющий невус, «винное пятно», «поцелуй ангела») (рис. 1).

В 1879 г. W. Sturge впервые объединил изменения на коже в виде «винных пятен» с имеющимися у пациентов нев­рологическими симптомами, а в 1922 г. F. Weber описал рентгенологические особенности заболевания, включая внутричерепные кальцификаты у пациента с телеангиэктатическим невусом, буфтальмом и гемипарезом. Термин «синдром Стердж-­Вебера» был введен Х. Бергстрандтом в 1935 г. в дань уважения двум исследователям.

При синдроме Стердж-Вебера достаточно часто встречаются такие глазные патологии: глаукома, гетеро­хромия радужки, отслоение сетчатки, косоглазие, гомонимная гемианопсия, пигментно-­сосудистый факоматоз, нео­васкуляризация радужки и хорио­идеи, вывих хрусталика, а также гемангиома сосудистой оболочки, о чем и пойдет далее речь.

Гемангиома хориоидеи – ​добро­качественное медленно развивающееся сосудистое новообразование, которое чаще локализуется в заднем полюсе глаза и нередко сопровождается развитием экссудативной отслойки сетчатки со снижением зрительных функций (рис. 2). Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровож­даются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как ­вторичная отслойка ­сетчатки, гемофтальм и развитие вторичной неоваскулярной глаукомы, что в последующем может привести к удалению глаза как органа.

Клинический случай

В ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова НАМН Украины» обратилась паци­ентка Т. 1996 года рождения с синдромом Стердж-Вебера (на правой части лица отмечался пламенеющий невус) с жалобами на низкое зрение на правом глазу и появление пелены: Vis OD = 0,04 sph + 2,5 = 0,08. Vis OS = 1,0. При офтальмоскопии определялась плюс-ткань на уровне сосудистой оболочки в нижненаружном квадранте. По данным ультразвукового сканирования: на 7-8 ч в 3,4 мм от диска зрительного нерва пристеночно определяется средней эхогенности объем­ное образование. Максимальное выстояние – ​5,5 мм, протяженность основания – ​16,0 на 12,0 мм. Передний край образования расположен в 4,0 мм от угла передней камеры (рис. 3).

По результатам флюоресцентной ангиографии в хориоидальной фазе отмечалась гиперфлюоресценция по всей площади новообразования, что свидетельствует о накоплении флюоресцеина в сосудах новообразования хориоидеи (рис. 4).

Гиперфлюоресценция продолжала нарастать до артерио-венозной фазы и сохранялась на 15-минутном снимке.

С учетом анамнеза (а также по данным всех проведенных ­исследований) был ­установлен предварительный диа­гноз: доброкачественное новообразование сосудистой оболочки (гемангиома хориоидеи) правого глаза.

Пациентка прошла курс противо­воспалительной, рассасывающей, дегидратационной терапии, после которого наблюдала незначительное улучшение остроты зрения. Наблюдалась в динамике. В следующий свой приезд пациентка отмечала снижение остроты зрения и увеличение пелены перед правым глазом. По данным ультра­звукового сканирования, гемангиома увеличилась в размерах (выстояние в стекловидное тело увеличилось практически на 1,0 мм), наросла экссудативная отслойка сетчатки, что могло привести к развитию вторичной неоваскулярной глаукомы с последующей энуклеацией правого глаза (рис. 5).

Известные методы лечения, такие как фотодинамическая терапия, лазерная фотокоагуляция, транспупиллярная термотерапия либо брахитерапия в нашем случае были бы неэффективны из-за больших размеров новообразования. Кроме того, некроз внутриглазного новообразования таких размеров после воздействия лучевых методов лечения мог привести к развитию тяжелого токсического воспаления (увеита), что также могло привести к потере глазного яблока. Немаловажен также космети­ческий эффект, так как девушка молодая и мы беспокоились о ее психологическом здоровье. Учитывая вышеизложенное, было принято решение провести уникальную операцию по удалению внутриглазной гемангиомы.

В нашем случае такой метод лечения возможен благодаря авторской методике бимануальной техники операции с использованием высокочастотной электросварки биологи­ческих тканей для гемостаза, разработанной со­вместно с НИИ «Институт электро­сварки им. Е. О. Патона НАН Украины» (ими же был разработан необходимый инструментарий для проведения вмешательства.

Операцию провел заведующий отделом патологии сетчатки и стекловидного тела ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова НАМН Украины», заведующий группой по разработке новых технологий в витреоретинальной хирургии, ­доктор медицинских наук Николай Николаевич Уманец.

Новообразование удалось удалить полностью в пределах здоровых тканей и избежать интраоперационных осложнений, таких как, например, кровотечение, благодаря использованию высокочастотной электросварки биологических тканей. Глаз тампонирован силиконовым маслом.

В ходе операции ткань гемангиомы была взята на патоморфологическое исследование. Результат: фиб­розно-волокнистая ткань с много­численными сосудами капиллярного типа и единичными – ​кавернозного типа (рис. 6). Вывод: капиллярная гемангиома.

Следует отметить, что граница гемангиомы проходила в непосредственной близости от центральной зоны сетчатки, что существенно для остроты зрения, но даже с учетом этого зрение правого глаза после операции было 0,02 (рис. 7).

Таким образом, удаление внутриглазной гемангиомы с использованием для гемостаза высокочастотной электросварки биологических тканей позволяет радикально удалить опухоль и избежать интраоперационных геморрагических осложнений, а также сохранить глаз как орган и, в зависимости от локализации, получить остаточное зрение.

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 6 (499), 2021 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Терапія та сімейна медицина

10.06.2021 Терапія та сімейна медицина Офтальмологічна весна 2021: без консервантів

13 лютого відбулася масштабна науково-практична онлайн-конференція з міжнародною участю «Офтальмологічна весна: без консервантів». За доброю традицією, організаторами цієї щорічної конференції стала кафедра офтальмології Національного університету охорони здоров’я України ім. П. Л. Шупика (попередня назва – ​НМАПО ім. П. Л. Шупика) й Асоціація дитячих офтальмологів та оптометристів України, за спонсорської підтримки представництва компанії Laboratoires Théa (Франція). Цьогоріч для участі в конференції зареєструвалися понад 2060 учасників! Свої доповіді представили провідні офтальмологи з різних куточків України, а також закордонні експерти. ...

29.05.2021 Кардіологія Терапія та сімейна медицина Що нового в останніх настановах із лікування хронічної серцевої недостатності?

Серцева недостатність (СН) супроводжує будь-яке структурне захворювання серця та може з’являтися при токсичних впливах чи екстракардіальній патології, де серце є органом-мішенню [1]. Зважаючи на швидке збільшення поширеності, СН залишається однією з основних причин захворюваності, інвалідизації та смертності в усьому світі, суттєво погіршує якість життя та потребує значних медико-соціальних ресурсів [2]....

29.05.2021 Кардіологія Терапія та сімейна медицина Нове в терапії підвищення частоти серцевих скорочень

10 квітня відбулася онлайн-конференція «Консиліум фахівців при коморбідних станах», організована WebCardioAcademy, в якій узяла участь старший науковий співробітник відділу аритмій серця ДУ «ННЦ «Інститут кардіології ім. М. Д. Стражеска» НАМН України» (м. Київ), кандидат медичних наук Таїсія В’ячеславівна Гетьман із доповіддю «Як приборкати колібрі в грудях пацієнта», що була присвячена проблемі тахікардії. Після виступу Таїсія В’ячеславівна погодилася відповісти на запитання нашого кореспондента щодо сучасних підходів до ведення підвищеної частоти серцевих скорочень (ЧСС)....

29.05.2021 Терапія та сімейна медицина Додаткові терапевтичні можливості кардіопротекції при COVID-19

Пандемія коронавірусної хвороби (COVID‑19), з якою людство зіткнулося вперше, стала нечуваним викликом для системи охорони здоров’я в усьому світі. Незважаючи на те що провідними клінічними проявами COVID‑19 є симптоми ураження органів дихання, до патологічного процесу при цьому захворюванні залучаються й інші органи та системи, що за тяжкого перебігу може зумовлювати розвиток поліорганної недостатності з фатальними наслідками. Зокрема, разом із респіраторною системою «мішенями» при COVID‑19 часто стають серце та судини....