Особенности течения и лечения СКВ, осложненной синдромом Эванса

25.05.2016

Синдром Эванса (СЭ) – редкое гематологическое состояние, которое характеризуется одновременным или последовательным развитием аутоиммунной гемолитической анемии (АГА) и иммунной тромбоцитопении (ИТП). Гематологические нарушения часто сопутствуют СКВ, но особенности СЭ у данной категории пациентов практически не изучены. Авторы выполнили ретроспективное исследование по типу «случай-контроль» на материале крупного ревматологического центра с целью сравнения клинических и лабораторных данных у сопоставимых по возрасту больных СКВ с и без СЭ. Из 5724 госпитализированных пациентов с СКВ вышеупомянутый гематологический синдром развился у 27 (0,47%; 22 женщины и 5 мужчин; средний возраст 34 года). У 15 пациентов гематологические нарушения возникали до манифестации типичной СКВ, включая 6 случаев изолированной ИТП, 4 случая изолированной АГА и 5 случаев классического СЭ. Медиана времени между гематологической манифестацией и постановкой диагноза СКВ составила 36 мес. СЭ развился после диагностирования СКВ у 4 пациентов, в одно время с обследованием на наличие СКВ – у 8 больных. У многих пациентов с СЭ отмечались общие проявления СКВ и многоорганные поражения: лихорадка (55,6%), серозит (51,9%), выпадение волос (40,7%), люпус-нефрит (37%), синдром Рейно (33,3%), нейропсихиатрические расстройства (33,3%), поражения легких (25,9%) и фоточувствительность (25,9%). У 25 пациентов с СЭ достигалось улучшение в результате терапии глюкокортикоидами и иммуносупрессантами, а также в результате спленэктомии. У 6 пациентов за период наблюдения развивались рецидивы, а один из больных умер по причине почечной недостаточности. При сравнении с пациентами с СКВ без ЭС наличие данного гематологического синдрома достоверно чаще ассоциировалось с фоточувствительностью, гипокомплементемией и повышенным титром иммуноглобулинов G. У каждого второго больного с гематологической манифестацией в течение нескольких месяцев развивалась типичная клиническая картина СКВ. Таким образом, у пациентов с АГА, ИТП или их сочетанием обоснован скрининг на аутоантитела для установления возможной СКВ.

Zhang L., Wu X., Wang L. et al. Medicine (Baltimore). 2016 Apr; 95(15): e3279

Подготовил Дмитрий Молчанов

НОВИНИ ЗА ТЕМОЮ

03.05.2024 Терапія та сімейна медицина Щоденник медичних подій 6- 12 травня

...

03.05.2024 Акушерство/гінекологія Педіатрія Установлено, що багатокомпонентна внутрішньовенна ліпідна емульсія покращує розвиток мозку недоношених дітей

Згідно з результатами нової роботи, у недоношених дітей, які отримували багатокомпонентну внутрішньовенну ліпідну емульсію, спостерігався кращий розвиток мозку, порівнюючи з тими, хто отримував добавку, зроблену з одного виду жирів. Дослідження буде представлено на зустрічі Педіатричних академічних товариств (PAS) 2024, яка відбудеться 2-6 травня в Торонто. За даними вчених, ліпідні емульсії, що містять лише соєві боби, традиційно використовуються у відділеннях інтенсивної терапії новонароджених для забезпечення внутрішньовенної харчової підтримки недоношених немовлят. У новому дослідженні вивчали вплив багатокомпонентних ліпідних емульсій із соєвих бобів, оливок, кокосової олії та риб’ячого жиру на розвиток мозку, порівнюючи лише із соєвими бобами....

03.05.2024 Терапія та сімейна медицина Вчені визначають нову ціль для лікування основної причини сліпоти

Учені Медичного коледжу Джорджії в США повідомляють, що ген, який раніше пов’язували із розвитком атеросклеротичних уражень коронарних артерій, може бути ключовим у патогенезі вікової макулярної дегенерації (ВМД), провідної причини сліпоти. ВМД – це стан, що характеризується аномальним розростанням кровоносних судин у задній частині ока. Патологія поширена серед людей похилого віку та пацієнтів із діабетом, ожирінням і багатьма іншими хронічними метаболічними захворюваннями. Надмірне розростання судин пошкоджує макулу (жовту пляму), частину ока, яка перетворює світло в сигнали зображення....