Діагностика та лікування пухлин надниркових залоз

Продовження. Початок в №1/1.

Критерії злоякісності пухлин НЗ
Жоден метод діагностики не гарантує уникнення помилок, навіть патогістологічне дослідження. Однак найвагомішими діагностичними ознаками є такі:
• розмір пухлини за будь-якими візуалізаційними даними >6 см (частота раку при цьому становить 25%, натомість при розмірі <4 см – лише 2%);
• КТ – розмір новоутворення >6 см, нерівний контур, неправильна форма, неоднорідна структура, ознаки інвазії до суміжних органів і тканин, збільшені регіонарні лімфатичні вузли, метастази в інших органах (печінці, легенях, кістках), низький уміст ліпідів, щільність >20 та неоднорідність пухлини за щільністю (дуже висока щільність також характерна для феохромоцитом), посилення щільності під час контрастування та повільне вимивання контрасту (<20% за 15 хв); щільність жирової тканини є характерною для мієлоліпом і нетипова для раку, так само як щільність рідини властива для кіст і крововиливів;
• МРТ – великий розмір, неправильна форма, нерівний контур, інвазія, віддалені метастази, низький Т1-сигнал та помірно підвищений Т2-сигнал;
• сцинтиграфія – відсутність накопичення міченого холестерину (¹³¹І, ⁷⁵Se) у ділянці локалізації пухлини за даними КТ; поглинання пухлиною ^131(123)І-MIBG підтверджує діагноз феохромоцитоми;
• УЗД – кістозний характер утворення практично виключає злоякісність; наявність порожнин у солідній пухлині свідчить про розпад унаслідок недостатнього кровопостачання, що часто спостерігається за наявності великих феохромоцитом;
• пункційна біопсія та цитоморфологія дають можливість досить надійно відрізнити метастаз від первинної пухлини НЗ, але диференціювання між доброякісною та злоякісною пухлинами коркового шару є складним завданням для цитологів. При цьому істотним є ризик розсіювання ракових клітин уздовж пункційного каналу. За підозри на феохромоцитому пункційна біопсія не виконується через ризик важкого адреналового кризу;
• Протонно емісійна томографія (ПЕТ) – найсучасніший вид візуалізації пухлин НЗ, а за наявності інтенсивного накопичення радіофармпрепарату FDG-19 (фтордезоксиглюкози) це дослідження вказує на високу ймовірність злоякісної пухлини (рис. 4), насамперед на адренокортикальний рак (в Україні немає технічних і фінансових можливостей для виконання цього дослідження).

Пріоритетні напрями лікування:
історія та сучасні досягнення
Хірургічне видалення – єдиний радикальний метод лікування пухлин НЗ. НЗ традиційно вважають «незручними» для хірургів органами, що зумовлено як їх анатомічним розташуванням, сусідством із великими життєво важливими судинами, складністю та обмеженістю хірургічного доступу, так і з тонкою паренхіматозною структурою залоз. Незважаючи на поодинокі повідомлення про втручання на НЗ наприкінці ХІХ ст., історія хірургії цього органа насправді починається лише з 1920-х рр. У 1927 р. Ру та Мейо (Roux і Mayo) повідомили про першу відкриту адреналектомію за допомогою переднього трансабдомінального доступу.
Революційні зміни в хірургічній техніці новітнього періоду відбулися також в адреналектомії. У 1992 р. М. Ган’є (Gagner) з колегами розповіли про виконання перших лапароскопічних адреналектомій у пацієнтів із синдромом Кушинга та феохромоцитомою. Запропонований ними трансперитонеальний доступ швидко завоював багато прихильників. Через кілька років переваги цього методу перед відкритою операцією, яка поєднувала велику хірургічну травму з переважно невеликим об’єктом втручання, стали очевидними, а сам лапароскопічний метод було визнано золотим стандартом у лікуванні практично всіх доброякісних новоутворень НЗ.
Крім трансперитонеального, найпоширенішого сьогодні у світі доступу, застосовується також задній (задньобоковий) ретроперитонеальний ендоскопічний доступ, який має певні переваги, особливо у пацієнтів, яким раніше були проведені операції на органах черевної порожнини.
Більшість ендокринних хірургів вважають, що відкритий доступ (боковий люмботомічний, лапаротомічний або торакофренолюмботомічний) на сьогодні слід застосовувати лише в разі дуже великих та достовірно злоякісних пухлин. Переваги лапароскопічного методу полягають насамперед у скороченні терміну одужання та перебування у стаціонарі, зменшенні частоти ускладнень, зниженні витрат на лікування, поліпшенні загального самопочуття після операції та якості життя пацієнтів.
Упровадження нових малоінвазивних хірургічних методів оперативних втручань на НЗ створило умови для більш рішучого визначення показань до операції у хворих з інциденталомами. Адже під час проведення традиційних відкритих операцій невеликий розмір пухлини НЗ (наприклад, альдостероми 1 см у діаметрі) не відповідає травматичному, великому за довжиною хірургічному доступу. Тому без перебільшення можна сказати, що лапароскопічні методики виконання адреналектомії зробили справжню революцію в отриманні можливостей для швидкого, безпечного, малотравматичного позбавлення хворих від ендокринної патології.
В Україні лапароскопічна адреналектомія ще не стала поширеною операцією, її виконують лише в 3-4 клініках.
За період з 1995 по 2008 рік в Українському науково-практичному центрі ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України було виконано понад 12 тис. хірургічних втручань на ендокринних залозах, з них – близько 3% на НЗ. Починаючи з 2003 р. в клініці розпочато видалення пухлин НЗ лапароскопічним методом. Цьому передувало ретельне вивчення методики операцій у провідних спеціалізованих клініках Європи. Загалом виконано 196 оперативних втручань. Упродовж останніх 3 років частка лапароскопічних операцій на НЗ збільшилася з 23% у 2003 р. до 90% у 2008 р.
Серед 196 хворих, прооперованих лапароскопічним методом, було 66% жінок та 34% чоловіків. Середній вік становив 42,3 року (від 2 до 77 років). Розмір лапароскопічно видалених пухлин – від 0,8 до 16 см (у середньому – 5,6 см; рис. 5).
Досвід клініки у виконанні близько 400 адреналектомій і аналіз міжнародних консенсусів щодо хірургічного лікування за пухлинних уражень НЗ дозволяє створити інтегровану схему показань до операції. Так, виконання адреналектомії є виправданим за наявності:
• пухлини з будь-яким ступенем підвищення гормональної активності незалежно від її розміру;
• пухлини >4 см у діаметрі;
• пухлини <4 см, але з ознаками росту впродовж спостереження за даними КТ, сонографії;
• пухлини з будь-якими ознаками злоякісності незалежно від розміру (за даними КТ, МРТ, ПЕТ, сцинтиграфії, пункційної біопсії).
Показаннями для лапароскопічної адреналектомії є гормонально активні пухлини (навіть з мінімальною активністю), пухлини >4 см і пухлини, що прогресують, за даними контрольного візуалізаційного дослідження, через 6 та 12 міс. Великий розмір пухлини (>10-12 см) є відносним протипоказанням до лапароскопічної адреналектомії та потребує індивідуального вирішення оптимального хірургічного доступу.
Обґрунтована підозра на злоякісність пухлини або доведений діагноз раку є протипоказаннями до лапароскопічного втручання через неможливість виконати розширені операції, подолати проблеми інвазії пухлини до суміжних органів, у достатньому обсязі ревізувати регіонарні лімфатичні вузли й оцінити наявність їх метастатичного ураження.
У більшості хворих (на сьогодні 190 випадків) ми застосовуємо трансперитонеальний доступ, як ліво-, так і правобічний, якому віддаємо перевагу завдяки наявності чітких анатомічних орієнтирів, гарної візуалізації пухлини та суміжних органів, достатнього простору для маніпуляцій ендоскопічними інструментами, можливості виконання одночасних операцій. У 6 випадках ми застосували задньобоковий і задній ретроперитонеальний доступ у зв’язку з наявністю вираженого спайкового процесу після попередніх втручань. Усі 6 операцій були виконані при лівобічних утвореннях НЗ. За обох методів застосовували інсуфляцію двоокису вуглецю.
Результати виконання лапароскопічних адреналектомій засвідчили відчутну перевагу малоінвазивних втручань за всіма оціночними критеріями (рівень ускладнень, крововтрата, операційна травма, термін одужання та повернення до роботи тощо).
Лапароскопічна методика адреналектомії дозволяє також виконати одномоментні двобічні втручання за наявності спадкових форм захворювання, наприклад синдрому МЕН II (рис. 6). У випадках кістозних утворень НЗ, які виявляються під час операції, можливе виконання резекції НЗ зі збереженням сегментарного кровопостачання решти залозистої тканини.
Одужання пацієнтів залежить від гормональних і гемодинамічних порушень та їх компенсації.
Значну проблему становлять випадки хронічної надниркової недостатності у пацієнтів із тривало існуючим синдромом Кушинга після операції внаслідок атрофії коркового шару протилежної НЗ. Пацієнти з післяопераційною наднирковою недостатністю потребують тривалої (до 6-18 міс, іноді довічно) замісної терапії препаратами кортизону та флудрокортизону.
Таким чином, мультидисциплінарний підхід до проблеми (із залученням ендокринологів, хірургів, онкологів, радіологів), вчасне застосування лабораторних і візуалізаційних методів діагностики, правильна інтерпретація їх результатів, знання лікарями симптомів гіперсекреції гормонів НЗ дають можливість виявляти пухлини НЗ на ранніх стадіях, а сучасна технологія хірургічного лікування, насамперед лапароскопічні методи адреналектомії, – швидко досягати вилікування хворих, не завдавши їм суттєвої операційної травми; позбавити значну частину пацієнтів необхідності застосовувати гіпотензивні препарати; попередити життєво небезпечні ускладнення.

Список літератури знаходиться в редакції.