Феномен Рейно у дітей: сучасний погляд на проблему

Порушення мікроциркуляції – один із головних механізмів розвитку ревматичного запалення, тому вивчення, аналіз та корекція цього патологічного процесу є складовою частиною клінічного обстеження та лікування багатьох уражень у дітей.
Феномен Рейно (ФР) – вазоспастична патологія з епізодичними порушеннями периферичної циркуляції крові внаслідок локальної артеріальної вазоконстрикції (спазму або облітерації), розвитком трофічних порушень у кровопостачанні органів та систем .
За даними Фремінгемського дослідження, серед дорослого населення поширеність ФР становить від 4,8 до 10%
(9,6% у жінок та 8,1% – у чоловіків), а за відомостями деяких авторів досягає 20%, причому велику роль у цьому патологічному процесі відіграє спадковість – 15,6%.

У медичній літературі виділяють хворобу Рейно (самостійне захворювання, яке розвивається внаслідок периферичного спазму при дії холоду або емоціональному стресі на підставі локального дефекту регуляції вазомоторних реакцій) та вторинний синдром Рейно (СР), який виникає на фоні основного захворювання в результаті розвитку ангіотрофоневрозу.
Серед дитячого населення поширеність ФР не відрізняється від такої у дорослого населення, але серед клінічних форм у дітей переважає вторинний синдром Рейно (рис. 1), який розвивається при ураженнях сполучної тканини та може бути основним симптомом для діагностики цих захворювань.
Механізми розвитку ФР досі вивчені недостатньо. Природа захворювання мультифакторна, важливу роль відіграють нейрогенні, судинні, медіаторні та імунні механізми. Локальна ішемія тканин (шкіри, м’язів, фаланг) із можливим розвитком дистрофії, некрозу м’яких тканин, остеонекрозу, яка спостерігається при ФР, може виникнути або внаслідок порушення регуляції судинних функцій симпатичною нервовою системою, або внаслідок підвищеного утворення вазоконстрикторних субстанцій (катехоламінів, ендотеліну,1,5-гідрокситриптаміну) в процесі аутоімунного запалення. Судинні зміни при запальному процесі полягають у проліферації або деструкції ендотелію, гіперплазії та потовщенні інтими, фібриноїдних змінах та склерозі стінки, звуженні просвіту судин, порушенні проникності та кровотоку, підвищенні в’язкості крові та гіперкоагуляції, стазу, що призводить до ішемізації тканин.

Класифікація
І. Хвороба Рейно розвивається в результаті різкого підвищення тонусу деяких груп артерій та розвитку периферичного спазму при дії низьких температур або стресовій реакції внаслідок порушення регуляції судинних функцій симпатичною нервовою системою.
ІІ. Синдром Рейно – ангіотрофоневроз у результаті органічної патології судин із гіпертрофією інтими, зменшенням внутрішнього діаметру судин при різних захворюваннях: дифузних хворобах сполучної тканини, ураженнях шийного відділу хребта, захворюваннях ендокринної системи, артеріїтах, артеріовенозних аневризмах, гематологічних захворюваннях тощо.
Виділення окремих клінічних варіантів ФР має велике практичне значення.
Синдром Рейно є найбільш раннім клінічним проявом групи хвороб, прогноз яких залежить від своєчасності початку лікування та вторинної профілактики.
Проявляється хвороба Рейно на фоні дії провокуючих факторів (вологість, інфекція, перевтомлення, переохолодження, перегрівання (надмірна інсоляція), фізичне навантаження на пальці, хронічний стрес, ендокринні порушення) в результаті специфічного стану вегетативної нервової системи та порушення нервового забезпечення периферичних судин.
Хвороба Рейно характеризується спазмом артерій фаланг та терморегуляторних судин шкіри при впливі низьких температур без органічних ознак ураження судин. У деяких дітей, підлітків з індивідуальними особливостями периферичного кровообігу навіть нетривала дія цього фактору може спровокувати прояви хвороби Рейно.
Ознаки хвороби Рейно виникають у дітей з явищами вегетативної дисфункції (60%): частий головний біль, важкість у голові, біль у спині, кінцівках, порушення сну. Приступи мігрені можна встановити у 14-24% хворих. У 9% випадків спостерігається артеріальна гіпертензія. Можливі нападоподібні кардіалгії, які не супроводжуються змінами на ЕКГ та ЕхоКГ.

Таблиця 1. Клінічні прояви ФР у дітей залежно від форми

Раннім симптомом захворювання є підвищена реакція на подразнення холодом, яка проявляється блідістю кінцевих фаланг, болем, парестезіями. Під час нападу знижується чутливість пальців, у кінчиках з’являється відчуття колючого болю, шкіра стає блідою із синюшністю, пальці охолоджуються.
Ці розлади, як правило, мають пароксизмальний характер, їх тривалість становить від кількох хвилин до кількох годин, а по закінченню нападу зникають зовсім. Найчастіше до патологічного процесу залучаються ІІ-ІV пальці кистей та стоп. Але можуть уражатися також вуха, кінчик носа, підборіддя, шкіра над суглобами, змінюється малюнок шкіри (сітчасте ліведо).
Перебіг первинного синдрому (хвороби) Рейно характеризується нападами, які мають три фази: блідість та охолодження пальців рук і ніг, що супроводжуються болем; синюшність та посилення болю; почервоніння кінцівок та стихання болю. Але наявність усіх трьох фаз відзначається не завжди. Тому залежно від кількості фаз зміни кольору шкіри виділяють достовірний або вірогідний ФР.
• Достовірний ФР – повторні епізоди три- або двофазних змін кольору шкіри на холоді.
• Вірогідний ФР – однофазна зміна кольору у вигляді збліднення, яка супроводжується парестезіями під дією холоду.
Вторинний синдром Рейно спостерігається при понад 70 захворюваннях, прийомі деяких ліків тощо (табл. 2).

Діагностика
Діагностика базується на наявності клінічних критеріїв у дитини, особливо коли обстеження проводиться під час нападу. В процесі обстеження необхідно провести диференційну діагностику первинного та вторинного ФР, для цього треба з’ясувати:
• чи має пацієнт симптоми захворювання сполучної тканини (склеродермія, синдром Шегрена, артрит, міалгії, шкірну висипку, гарячку, кардіопульмональні порушення);
• чи приймає (приймав) пацієнт на момент обстеження лікарські препарати;
• чи мала місце дія механічних чинників, вібрації на кисті та стопи;
• чи взаємопов’язані епізоди ФР із тривалими позиційними змінами;
• наявність ендокринної патології та пухлин.
Дуже цінною в проведенні диференційного діагнозу є капіляроскопія нігтьового ложа. На валик нігтя наноситься крапля імерсійного масла, після чого палець розміщується під офтальмоскоп. У нормі капіляроскопічна картина становить правильний частокіл капілярів одного розміру та діаметру. При первинному ФР капіляроскопія не виявляє відхилень від норми. При вторинному синдромі Рейно, який розвивається на фоні системних захворювань сполучної тканини, спостерігається розширення, петлеподібність капілярів із безсудинними ділянками тканин, причому ці ознаки з’являються вже на ранніх стадіях хвороби та можуть випереджати клінічні.
Цінні дані щодо оцінки якісних та кількісних змін мікроциркуляції тканин мозку та системних порушень при системних захворюваннях можна отримати під час біомікроскопії бульбарної кон’юнктиви за допомогою щільової лампи.
Перспективними у плані діагностики ФР є методи вивчення кров’яного тиску після експозиції до холоду, термографія із експозицією до холоду, реовазографія, ультразвукова допплерографія, але їх використання та інтерпретація в педіатричній практиці потребують подальшої розробки.
Реовазографію із холодовою пробою відповідно до стандартної методики проводять після запису фонової реограми та після охолодження кистей рук у холодній воді протягом 1-2 хв. Повторюють запис реограми через 1,5; 10 та 15 хв після дії холоду. На першому етапі реєструються нормальні або помірно знижені амплітуди хвилі реограми (А=0,02-0,07 Ом), відразу після охолодження амплітуда хвиль різко зменшується (А=0,01-0,03 Ом) із подальшим відновленням після 15 хв. Позитивна реакція свідчить про вазоспастичне ураження судин верхніх кінцівок.
У період між нападами за допомогою досліджень часто виявляють не зниження, а підвищення показників кровотоку, розширення судин за даними капіляроскопії, але після холодової проби спостерігається різке зниження кровообігу.
Для діагностики аутоімунного процесу, при якому може розвинутися синдром Рейно (склеродермія, системний червоний вовчак, ювенільний ревматоїдний артрит тощо), необхідне повне клініко-лабораторне та інструментальне обстеження.

Лікування
Лікування хворих із ФР доволі проблемне, пов’язане із необхідністю встановити причину, яка викликає цю патологію. Якщо під час обстеження виявляють первинне захворювання, то лікування слід спрямовувати на етіологічні та патоморфологічні процеси патології.
Існують загальні рекомендації щодо початку лікування при первинному ФР.
• Необхідно виключити тривале перебування на холоді.
• Рукавиці, головний убір, одяг повинні відповідати теплозбереженню організму.
• При виникненні вазоспазму потрібно виконати кругові рухи руками, розминати та розтирати кисті.
• Слід уникати емоційних навантажень.
• Не допускати прийому препаратів, які можуть викликати вазоспазм (симпатоміметики, блокатори серотонінових рецепторів).
• Використовувати аутогенне тренування, лікувальні вправи, водні процедури (плавання).
При первинному ФР, який провокується емоційним стресом, показані седативні препарати.
У випадках частого та тривалого вазоспазму при первинному ФР рекомендується використовувати препарати з вазодилатуючим ефектом (празозин – з 12 років по 0,5-1 мг 2-3 рази на добу) під контролем артеріального тиску або препарати, які покращують реологічні властивості крові (пентоксифілін – дітям старшим 1 року в дозі 100 мг 2 рази на добу або 5-10 мг/кг парентерально).
Позитивний результат забезпечує призначення препаратів, які містять поліненасичені жирні кислоти (з 12-річного віку).
При тяжкому перебігу хвороби Рейно, а також при вторинному синдромі Рейно найбільш ефективні блокатори кальцієвих каналів, які діють на стінки артеріальних судин, що містять гладком’язові структури. Препаратом вибору є ніфедипін у початковій разовій дозі 5-10 мг 3 рази на добу під контролем артеріального тиску. Препарат значно зменшує частоту, інтенсивність, тривалість вазоспазму, покращує кровообіг у судинах шкіри кінцівок. Дещо нижча терапевтична активність іншого препарату – фелодипіну, але він спричиняє менше побічних дій, ніж ніфедипін. Фелодипін призначають у дозі 2,5-5 мг 1 раз на добу.
При наявності протипоказань до призначення блокаторів кальцієвих каналів (артеріальна гіпотензія, загальна слабкість, тахікардія, алергія на препарат) рекомендується застосовувати вазодилататори інших лікарських груп: папаверину гідрохлорид (у дітей віком 5-6 років – у дозі 10 мг, 7-9 років – 15 мг, 10-14 років – 20 мг, у підлітків – 20 мг 2-3 рази на добу), ксантинолу нікотинат (1 таблетка 2-3 рази на добу протягом не менш ніж 2 міс), фентоламін (бендазол 2-3 мг/кг на добу в 2-3 прийоми), бендазол (пацієнтам від 4 до 8 років – 0,003 г 1 раз на день, 9-12 років – 0,004 г 1 раз на день, старшим 12 років – 0,005 г 1 раз на день упродовж 2-3 тиж, при необхідності курс повторюють через 3-4 тиж).
У торпідних випадках рекомендується використовувати інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, які зменшують синтез ангіотензину ІІ та забезпечують акумуляцію вазоактивних кінінів. Призначають каптоприл (300 мкг/кг на добу у 2 прийоми), еналаприл (2,5 мг 1 раз на добу із можливим підвищенням дози), лізиноприл (0,08 мг/кг 1 раз на добу) під контролем артеріального тиску.
Капіляростабілізуючі засоби рекомендуються дітям із первинним та вторинним ФР (кверцетин 0,02 г 3 рази на день підліткам протягом 5-6 тиж).
При вторинному синдромі Рейно вищевказані методи лікування симптоматичні, вони входять до складу терапії основного захворювання.
Хірургічне втручання використовують при неефективності консервативної терапії у пацієнтів з повторними ішемічними ускладненнями із ризиком розвитку трофічних некрозів тканин. Для виявлення показань до оперативного лікування проводять пробну симпатичну блокаду зірчастого ганглію або епідуральну блокаду. При позитивній реакції виконують симпатектомію на шийному, поперековому рівні або на рівні пальців, що призводить до зменшення атак ФР.
Прогноз при первинному ФР сприятливий, у процесі лікування напади зникають або їх кількість та інтенсивність зменшується. При вторинному синдромі Рейно прогноз залежить від перебігу основного захворювання. На фоні протизапальної, базисної терапії із використанням імуномодуляторів, за умови усунення симптомів інтоксикації відзначається стабілізація стану, зменшення явищ ішемії та болю, ознак трофічних розладів.
Диспансерному обліку діти із ФР не підлягають.

Висновки
У медичній літературі виділяють хворобу Рейно (самостійне захворювання, яке розвивається внаслідок периферичного спазму під час дії холоду або емоційного стресу у результаті локального дефекту регуляції вазомоторних реакцій) та вторинний синдром Рейно, який виникає на фоні основного захворювання через розвиток ангіотрофоневрозу. Виокремлення двох клінічних варіантів ФР має велике практичне значення, оскільки синдром Рейно є найбільш раннім клінічним проявом групи хвороб, прогноз яких залежить від своєчасності початку лікування та вторинної профілактики.
Найбільш об’єктивним та специфічним інструментальним методом диференційної діагностики первинного та вторинного синдрому Рейно залишається капіляроскопія нігтьового ложа та вивчення стану мікроциркуляції бульбарної кон’юнктиви.
У лікуванні ФР поряд із запобіганням впливу провокуючих факторів, терапією первинного захворювання використовують ряд патогенетичних засобів, які поліпшують місцеву мікроциркуляцію: вазодилататори, міоспазмолітики, антиагреганти. При неефективності консервативної терапії застосовують хірургічне втручання – симпатектомію.

Cписок літератури знаходиться в редакції.