Лимфопролиферативные процессы, ассоциированные с иммунодефицитом
Группа ассоциированных с иммунодефицитом лимфопролиферативных нарушений включает заболевания, связанные с первичными иммунными нарушениями; лимфомы, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией; пострансплантационные, другие ятрогенные лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ), ассоциированные с иммунодефицитом.
Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с первичными иммунными нарушениями
ЛПЗ, ассоциированные с первичными иммунодефицитными состояниями (ИДС), возникают в результате иммунологической недостаточности первичного происхождения или иммунорегуляторных нарушений. В связи с тем что в основе развития более 60 известных первичных (врожденных) ИДС лежат различные патогенетические механизмы, связанные с теми или иными наследственными клеточными аномалиями, рассматриваемая группа ЛПЗ может иметь различные патологические и клинические проявления. К числу первичных ИДС, наиболее часто ассоциирующихся с ЛПЗ, относятся атаксия-телеангиэктазия (АТ), частота которой среди всех первичных ИДС составляет 2-8%, синдром Вискотта-Олдрича (СВО, 1-3%), вариабельные формы иммунологической недостаточности (обычные) (ВИНО, 21-31%), тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД, 1-5%), лимфопролиферативное состояние, сцепленное с Х-хромосомой (ХЛПС, <1%), синдром хромосомных поломок Ниймеген (NBS), гипер-IgM-синдром (1-2%) и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АИЛС, <1%).
Полная версия статьи в формате .pdf »
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ
Поліпіл (polypill) – фіксована комбінація декількох препаратів в одній капсулі, що має вирішити одразу декілька терапевтичних завдань і водночас спростити режим прийому ліків. Найчастіше поліпіли використовують для лікування та профілактики серцево-судинних захворювань, при цьому вони спрямовані на такі ключові модифіковані фактори ризику, як артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія та посилена агрегація тромбоцитів. Нині терапевтичні стратегії на основі фіксованих комбінацій препаратів є надзвичайно актуальними, оскільки, незважаючи на наявність ефективних лікарських препаратів, контроль кардіоваскулярного ризику залишається недостатнім насамперед через низьку прихильність та обмежений доступ до лікування. ...
Нещодавні дослідження показали, що прогноз за різних поширених захворювань, ендокринних, автоімунних розладів і навіть прогресування раку пов’язані з концентрацією вітаміну D у плазмі. Завдяки експресії гена 1α-гідроксилази (CYP27B1) клітини імунної системи (В-, Т- та антигенпрезентувальні клітини) здатні продукувати активний метаболіт кальциферол – речовину з імуномодулювальними властивостями. Рецептори до вітаміну D (vitamin D receptor, VDR) експресують на поверхні імунних клітин. Доведено зв’язок між поліморфізмом генів VDR або CYP27B1 і патогенезом автоімунних ендокринних захворювань. Метою огляду є вивчення впливу вітаміну D, наслідків його дефіциту та корисної ролі добавок із ним при деяких ендокринних розладах, які часто спостерігають у клінічній практиці. ...
Збудник COVID‑19, SARS-CoV‑2, з яким людство вперше стикнулося у 2019 р., поширився по всьому світу, заразивши мільйони людей. Сьогодні, через тягар війни та економічної нестабільності, тема COVID‑19 не сприймається так гостро, як ще кілька років тому, хоча насправді вона не втратила своєї актуальності. Саме сучасному стану проблеми COVID‑19 у світі та в Україні була присвячена доповідь директора ДУ «Інститут ендокринології та обміну речовин імені В.П. Комісаренка НАМН України», академіка Національної академії медичних наук України, члена-кореспондента НАН України, віце-президента НАМН України, президента Асоціації ендокринологів України, професора Миколи Дмитровича Тронька під час першого у 2024 р. засідання науково-освітнього проєкту «Школа ендокринолога», яке відбулося 20-24 лютого. ...
Протягом останніх 60 років метформін є найпоширенішим цукрознижувальним засобом і рекомендований як препарат першої лінії для осіб з уперше виявленим цукровим діабетом (ЦД) 2 типу. Сьогодні понад 200 млн осіб із ЦД 2 типу в усьому світі щодня застосовують метформін як монотерапію або в комбінації. Препарат усе частіше використовують для лікування гестаційного ЦД та в пацієнтів із синдромом полікістозних яєчників. ...